Angiodysplasi: hvad er det??
Angiodysplasi - vaskulære misdannelser (arterier, vener eller en kombination deraf), der er medfødte.
Den humane vaskulære seng er repræsenteret af forskellige anatomiske strukturer, derfor er gruppen af angiodysplasier meget forskelligartet. Imidlertid er alle disse sygdomme medfødte, men ikke arvelige..
Årsager og mekanismer for udvikling
De fleste forskere mener, at årsagen til angiodysplasi er skadelige virkninger på fosteret i den prænatale periode. Disse kan være infektiøse sygdomme hos moderen, lægemidler med en teratogen effekt, hormonforstyrrelser, kromosomskader og andre faktorer, herunder ukendte. De påvirker fostrets udviklende blodkar og forhindrer dannelsen af en fuldgyldig kapillærseng og differentieringen af arterier og vener. Som et resultat opstår arteriovenøse meddelelser - shunts, der forstyrrer normal blodcirkulation og vævsernæring.
Ofte tager sådanne overtrædelser lang tid at kompensere. De faktorer, der kan forårsage forekomsten af kliniske tegn på sygdommen, kan være pubertet, graviditet, traume, forgiftning og andre tilstande. Overtrædelse af blodcirkulationen i det berørte område fører til en udvidelse af shunters diameter, blodstagnation i dem og venøs insufficiens udvikler sig.
Den arterielle seng lider også. Væggene i arterierne, der går forud for de onde kar, bliver tyndere, atrofi, og deres elasticitet aftager. Som et resultat lider trofisme (ernæring) af væv. Kronisk iskæmi (mangel på blodforsyning) til en lem eller andet organ udvikler sig.
Store arteriovenøse fistler (meddelelser) fører til forstørret hjerte og hjertesvigt.
Nedsat knoglernæring resulterer i ubalanceret vækst. Hypertrofi (stigning i størrelse) af lemmerne opstår.
Klassifikation
Angiodysplasier kan klassificeres ved beskadigelse af visse strukturer i det vaskulære system. Der er følgende former for vaskulære defekter:
- arteriel;
- venøs;
- arteriovenøs;
- lymfatiske.
Arterielle vaskulære misdannelser inkluderer:
- aplasi (fravær) af arterier;
- hypoplasi (underudvikling) af arterierne;
- medfødt aneurisme (forstørrelse med dannelsen af en "pose") i arterien.
Den venøse form inkluderer:
- dyb veneskade
- misdannelser i muskler, organer og overfladiske vener.
Dybe vener kan gennemgå aplasi, hypoplasi, strangulering (fastspænding). Medfødt ventilsvigt og flebektasi (dilatation) er også medfødte misdannelser i dybe vener..
Overfladiske vener såvel som vener i indre organer og muskler kan gennemgå flebektasi. Derudover inkluderer denne form angiomatose: spredning af defekte venøse kar, som kan være begrænset eller diffus (almindelig).
Den arteriovenøse form er repræsenteret af forskellige slags fistler: defekte, deformerede meddelelser mellem arterier og vener, der omgår mikrovaskulaturen.
Den lymfatiske form inkluderer aplasi, hypoplasi i lymfekarene og deres udvidelse. Dette inkluderer også lymfeknude: et netværk af defekte dilaterede lymfekapillærer og blodkar.
Klinisk præsentation og diagnose
Hos ca. halvdelen af patienterne diagnosticeres sygdommen ved fødslen. I en alder af 7 år er diagnosen allerede stillet hos 80 - 90% af patienterne.
Det vigtigste i det kliniske billede er smerter og hudændringer i det berørte område. Ofte er det berørte lem længere og tungere end det sunde, hvilket fører til dårlig kropsholdning og gangart, udviklingen af skoliose og dens komplikationer. Åreknuder i det berørte lem og dannelsen af langvarige ikke-helende trofasår er ret karakteristiske. Fra disse sår oplever næsten alle patienter langvarig tilbagevendende blødning. Lymfatiske angiodysplasier ledsages af en udtalt stigning i lemmer i volumen og tilstedeværelsen af en tumorlignende dannelse.
Følgende metoder hjælper med at diagnosticere angiodysplasi:
- røntgen af brystet, der afslører en stigning i hjertets størrelse og ændringer i lungecirkulationen;
- Røntgenbilleder af knogler og blødt væv, der viser foci for osteoporose (knogledestruktion) og undertiden forstørrelse og forlængelse af knogler;
- Doppler-ultralyd med farvekortlægning er en af de vigtigste diagnostiske metoder, der giver dig mulighed for at visualisere (se) blodgennemstrømningen i de berørte kar, deres form, overbelastning og andre kredsløbssygdomme;
- arteriografi og flebografi: undersøgelse af det vaskulære lumen ved hjælp af et radioaktivt stof, der gør det muligt at bestemme lokalisering af defekten, dens form og andre egenskaber;
- beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse er de mest informative metoder til diagnosticering af vaskulære dysplasier.
Behandling
Behandling af angiodysplasi afhænger af læsionens form og omfang, sværhedsgraden af komplikationer, patientens alder og mange andre faktorer. Indtil nu er der diskussioner om placeringen af denne eller den anden behandlingsmetode i behandlingen af denne lidelse. Det anbefales, at operationer udføres i barndommen, indtil der er opstået irreversible ændringer i trofismen (ernæring) i det omgivende væv, og der er opstået alvorlige komplikationer, som nogle gange kræver ensartet amputation af lemmerne.
Den mest anvendte embolisering (blokering) af arteriovenøse fistler eller deres komplette fjernelse. Operationer med en gradvis fjernelse af alle berørte væv er mulige.
I tilfælde af venøs insufficiens anvendes konservative metoder også: scleroterapi, laserbehandling og kryoterapi. De sigter mod at indsnævre lumen fra det berørte kar og stoppe blodgennemstrømningen gennem det. Strålebehandling og elektrokoagulation anvendes ikke i vid udstrækning.
Behandlingen af angiodysplasier diskuteres konstant af forskere og praktiske kirurger. Korrektion af disse mangler er vanskelig, fyldt med komplikationer og ofte ineffektiv.
Angiodysplasi - typer af unormal udvikling af blodkar
Angiodysplasi (vaskulær misdannelse) - en patologisk ændring i blodkarens kredsløb eller lymfesystem som følge af en krænkelse af den intrauterine udvikling af embryoet.
Navnet angiodysplasi kommer fra de græske ord angio - "kar", og dysplasi - unormal vævsdannelse. Hyppigheden af denne medfødte misdannelse af strukturen og funktionen af blodkar blandt alle patienter med vaskulære patologier er ca. 2,6%.
Typer af angiodysplasi
Med alle typer angiodysplasi er skibe af flere typer involveret i processen i større eller mindre grad, afhængigt af hovedlæsionen skelnes der mellem forskellige typer angiodysplasi..
- Venøs - med venøse læsioner er venøse formationer tydeligt synlige, det organ, hvor den venøse misdannelse er lokaliseret, øges i størrelse.
- arteriovenøse misdannelser, der er kendetegnet ved direkte forbindelse af arterier med vener uden deltagelse af kapillærer.
- Vener og lymfekar.
- Kapillær.
- Lymfekarens patologier er sjældne og manifesteres i asymmetriske læsioner i lemmerne. Patientens ben er hævet, udseende ligner sygdommen "elefantiasis". I modsætning til denne sygdom kan angiodysplasi på kort tid føre til forekomsten af trofiske sår på huden på det syge ben..
Vaskulære misdannelser klassificeres også i henhold til hastigheden af blodgennemstrømningen i læsionen..
- Høj hastighed - disse inkluderer arterielle dysplasier, aneurismer, arteriovenøse fistler.
- Lav hastighed - venøs, kapillær, lymfedysplasi.
Symptomer
Afhængig af lokaliseringen af processen og misdannelsens art er et antal manifestationer af angiodysplasi mulig..
Venøse og lymfatiske angiodysplasier
Venerne og lymfekarene, der er involveret i den patologiske proces, danner smertefulde buler under huden. Udad ligner en sådan bump en muldvarp. Hvis klumpen dannes af lymfekarene, kan lymfevæske lækkes fra den, og der kræves antibiotisk eller kirurgisk behandling. En klump dannet af vener kan bløde.
Arteriovenøs
Patologi kan forekomme hvor som helst i kroppen, kendetegnet ved fraværet af et kapillærnetværk, hvilket fører til en direkte tilbagesvaling af arterielt blod i det venøse system. Det vigtigste symptom på arteriovenøs angiodysplasi er blødning og smerter, der opstår, når blod bevæger sig fra arterier til vener under hjertesammentrækninger. Arteriovenøse misdannelser er oftest lokaliseret i blæren, tarmene, livmoderen, hjernen.
Angiodysplasi i hjernen fører til blødninger. Faren ligger i fravær af specifikke symptomer, i nogle tilfælde bliver blødning det første symptom på sygdommen, som forårsager høj dødelighed og handicap.
Pulmonale arteriovenøse angiodysplasier
Det særegne ved denne type patologiske ændringer i blodkarrene er, at blodet ikke er mættet med ilt i lungerne, men kommer direkte fra højre ventrikel i hjertet til venstre atrium. Derfor opstår åndenød, træthed fra iltmangel i vævene. Arteriovenøse plexus kan bløde i lungerne og forårsage hoste med en blanding af blodpropper. Der er fare for, at blodpropper kommer gennem lungernes arterier ind i den generelle blodbane, hvilket kan føre til trombose i hjerneskibene og forårsage slagtilfælde, hjerneødem.
Vaskulær kutan nevi
Vaskulære hudlæsioner klassificeres i en separat gruppe af sygdomme - nevi. Denne gruppe inkluderer:
- Kapillær angiodysplasi;
- hemangiom.
Kapillær angiodysplasi
Sygdommen er resultatet af en misdannelse af blodkar, kapillær angiodysplasi (portvinpletter) manifesterer sig i lyserøde, lilla pletter på huden, der ikke stikker ud på overfladen og ofte optager store områder. Denne misdannelse forekommer hos 1% af nyfødte. Stedet uden behandling fortsætter gennem hele livet, øges, når personen vokser.
Hemangioma
Udseendet af hemangiom og kapillær angiodysplasi er ens, men efter deres art er disse vaskulære lidelser forskellige. Hemangioma er en vaskulær godartet rød tumor, der stiger over hudens overflade. Hemangiomas vises i de første tre måneder efter fødslen, gennemgår udviklingsstadier fra små til meget imponerende, ligner jordbær i form. Med en dyb seng får de en blålig farvetone over tid.
Grundene
Den patologiske udvikling af blodkar lægges under graviditet. Årsagen til dannelsen af misdannelser i fostrets blod og lymfekar under intrauterin udvikling er infektionssygdomme hos moderen, traumer, lægemiddeltoksikose, alkoholiker. Særligt farligt med hensyn til dannelse af angiomer er perioden med lægning af blodbanen, der starter fra 5 til 20 ugers graviditet.
Efter fødslen af et barn vises nogle typer angiodysplasi straks, og nogle af dem findes i form af arteriovenulære dysplasier, venulsinusoider og akkumuleringer af overskydende kapillærer. Medfødt angiodysplasi hos børn kan udtrykkes i en vaskulær anomali, der udvikler sig hos et barn efter fødslen op til tre måneders alderen.
Diagnostik
Formålet med den diagnostiske undersøgelse er at bestemme graden af skade og typen angiodysplasi. Grundlaget for diagnosticering af misdannelser er duplex farvescanning af blodkar. Undersøgelsesdata bekræfter beregnet eller magnetisk resonansangiografi.
- Visuel undersøgelse gør det muligt at se subkutane lymfatiske og venøse misdannelser og angiovenøse konglomerater for at vurdere patologiens art.
- Angiografi - Røntgenundersøgelse af blodkar med introduktion af et kontrastmiddel i karene under videokontrol.
- Beregnet tomografisk angiografi udføres også med introduktionen af et kontrastmiddel, det giver dig mulighed for at se det volumetriske billede af blodgennemstrømningen i karene.
- Duplex scanning - metoden er baseret på egenskaberne ved ultralydsbølger, giver dig mulighed for at bestemme omfanget af læsionen.
- Magnetisk resonansangiografi (MRA) - en teknik, der giver dig mulighed for at vurdere graden af vaskulære læsioner, lokalisering, anatomiske ændringer i blodkarstrukturen, funktionelle træk.
Behandling
- Kirurgisk indgreb - kirurgisk indgreb er sjældent blevet brugt i det seneste, da det er blevet erstattet af mere effektive behandlingsmetoder. Ved behandling af en vaskulær tumor er kirurgi sjældent ordineret. Kirurgisk indgreb fører til dannelsen af arvæv, i æstetiske termer kan et sådant ar se dårligere ud end et angiom.
- Endovaskulær - behandling bruges til at eliminere angiovenøse fistler.
- Scleroterapi - metoden bruges til angiovenøs angiodysplasi. Sclerosant injiceres i de berørte kar efterfulgt af vævsudslettelse.
- Vaskulær laser er en vellykket måde at håndtere dybe angiodysplasier med et stort område af vævsskader på. Ved hjælp af lasere fjernes venøse misdannelser og hæmangiomer. Ved at ændre laserstrålingens bølgelængde og eksponeringsintensiteten er det muligt at rense huden næsten helt fra vaskulære defekter. Metoden gør det muligt for selv spædbørn at blive behandlet for medfødt angiodysplasi.
- Embolisering - interventionen udføres under visuel computerkontrol, hvilket giver et godt resultat. Proceduren består i introduktion af kanyler i de berørte skibe. Gennem kanylerne fyldes venerne og arterierne med lægemidlet indtil selektiv blokering af karret. Efter omhyggelig behandling fjernes de fleste af plexus-karene fra den almindelige blodbane. Ved behandling af lungernes kar bruges den fineste platinatråd. Med tiden passer proceduren ind på en dag. Noget ubehag følte i de første dage, efter tre dage forsvinder helt.
Vejrudsigt
Med en overfladisk placering af misdannelser opnår en kombination af alle mulige behandlingsmetoder i dag gode resultater, opnår en kosmetisk effekt, der forbedrer patienternes livskvalitet. Lokalisering af angiodysplasi i indre organer - hjernen, lungerne, tarmene kræver omhyggelig opmærksomhed på sundhed og kompleks behandling.
Hvad er angiodysplasi?
Angiodysplasi (AD) er en vaskulær misdannelse, der er iboende på embryonal udvikling. Det humane vaskulære system er komplekst og forskelligt, derfor er grupperne af dysplasi repræsenteret af forskellige varianter af misdannelse.
Funktioner af sygdommen
Patologiske ændringer påvirker forskellige vaskulære bassiner. Med hensyn til hyppighed er det første sted optaget af vaskulære defekter i hjernen og rygmarven. De første kliniske symptomer vises mellem 20 og 40 år. Fra 5 til 20% af tilfældene med angiodysplasi forekommer i ekstremiteterne og på tredjeplads er misdannelser i kar og hoved i nakken.
Defekter er yderligere kar dannet i forskellige kombinationer mellem de arterielle, venøse og lymfatiske forbindelser i kredsløbssystemet. Gennem dem er der en "uautoriseret" udledning af arterielt blod, som forværrer næringen af organerne placeret under stedet for den vaskulære læsion (langs blodstrømmen). Skibene selv har aneurismer og kavernøse udvidelser..
De fleste angiodysplasier kompenseres af det kardiovaskulære system i lang tid. Og de påvirker ikke den menneskelige tilstand på nogen måde. Drivkraften for udseendet af kliniske tegn er hormonelle ændringer (puberteten), traumer, forgiftning, graviditet, øget tryk, betændelse. Patologi kan vises pludselig uden nogen provokerende faktorer.
Angiodysplasier påvist tidligt i livet behandles dårligt. Sådanne defekter inkluderer underudvikling eller fuldstændigt fravær af dybe vener i underekstremiteterne med flere arteriovenøse shunter, kaldet Parks-Weber-Rubashov syndrom. Talrige arteriovenøse fistler findes hovedsageligt langs de tibiale arterier, femoral og popliteal. Gennem dem går arterielt blod i venerne og efterlader benets væv uden ernæring og ilt, hvilket fører til deres iskæmi. Syndromet manifesterer sig i den tidlige barndom og har en dårlig prognose.
Kapillær angiodysplasi i overfladisk blødt væv udgør ikke en trussel mod livet, tidligere blev det betragtet som en medfødt kosmetisk defekt. Andre typer kapillær misdannelse forårsager forskellige patologier afhængigt af placeringen. Cirka halvdelen af kapillærdysplasier påvises hos børn umiddelbart efter fødslen i alderen 7-8 år - op til 90%. Kapillær dysplasi, der ikke er funktionelt forbundet med noget organ, vises muligvis aldrig.
Erhvervet angiodysplasi i tyktarmen forekommer også. Men dette er sjældent, og derfor er sygdommen dårligt forstået. Ifølge forskere vises intestinale angiodysplasier på baggrund af visse kroniske sygdomme i mave-tarmkanalen, patologi i det kardiovaskulære system, langvarig krampe i tyktarmens vægge.
I den internationale klassifikation af sygdomme (ICD-10) er angiodysplasi inkluderet i underafsnittet "Medfødte anomalier i kredsløbssystemet" (koder Q20-Q28) og "Andre medfødte anomalier" (kode Q87) med undtagelse af intestinale vaskulære misdannelser. De er inkluderet i afsnittet "Vaskulære sygdomme i tarmen" under koderne K55.2 (angiodysplasi i tyktarmen) og K55.8 (andre vaskulære sygdomme i tarmen).
Årsager til patologi
Vaskulær misdannelse, der er en medfødt patologi, er ikke altid arvelig. De fleste forskere identificerer to etiologiske faktorer:
- genetisk, forbundet med ændringer i kromosomer;
- bivirkninger på fosteret - infektioner hos moderen, medicin, hormonelle ændringer, alkoholtoksikose.
Årsagsfaktorerne for udseendet af angiodysplasier forstås ikke fuldt ud. En farlig periode med hensyn til dannelse af vaskulære misdannelser betragtes som en periode fra 5 til 20 uger. Spørgsmålet om årsagerne til manifestationen af kliniske tegn i forskellige aldre forbliver også dårligt forstået..
Patologiske ændringer i tarmkarrene af erhvervet natur påvirker oftere tyktarmen (mere end 92% af tilfældene). Tyndtarmsblodtryk er mindre almindeligt og med samtidig patologi - blodsygdomme, levercirrhose, aortastenose, som er årsagen til deformation af lokale kar og åbning af arteriovenøse shunter.
Klassifikation
I klinisk praksis anvendes gensidigt komplementære klassifikationer til at udvikle en individuel behandlingsplan. Efter typen af vaskulære lidelser skelnes blodtrykket:
- arteriel;
- venøs;
- arteriovenøs shunt;
- mikrovaskulær (kapillær);
- lymfatiske;
- kombineret.
Derudover er de divideret med:
- i dybden - på overfladen og dyb form;
- efter typen af vaskulære forbindelser - i enkelt (stilk) og løs (ikke-stilk);
- ved graden af vævsskade - at diffundere og begrænset.
ISSVA-klassificeringen bruges til at vurdere blodgennemstrømningshastigheden. Arteriel, arteriovenøs kaldes misdannelser med hurtig blodgennemstrømning. Kapillær, venøs, lymfatisk og kombineret - til blodtryk med langsom. Hemangiomas er klassificeret som vaskulære tumorer.
For at vælge en effektiv behandling er medfødte patologier opdelt i udviklingsstadier:
- fred;
- øget vækst;
- ødelæggelse;
- dekompensation.
Hvert trin er kendetegnet ved en stigning i symptomer og en forværring af patientens tilstand.
Angiodysplasi symptomer
Manifestationerne af angiodysplasi adskiller sig og afhænger af dens type og placering. Tarmangiodysplasi forårsager anæmi på grund af konstant blodlækage. Intern blødning forekommer også med vaskulær defekt i centralnervesystemet.
Kapillær dysplasi hos nyfødte manifesteres af "vinpletter" - områder på huden med lyserød, cyanotisk eller lilla farve. Pletter kan være af enhver størrelse - fra præcis til omfattende. Hvis de ikke behandles, vokser de og bliver lysere i farven. Benangiodysplasi (en variant af kapillær dysplasi) er oftere lokaliseret på underbenet. Det syge ben bliver mere sundt. Omfattende BP fører til lymfatisk og venøs insufficiens, forårsager svær smerte og kan resultere i amputation af lemmer.
Det kliniske billede af pulmonal angiodysplasi er åndenød, hoste, kraftig eller kapillær lungeblødning. Dette skyldes udledning af arterielt blod i venerne gennem shunter. Utilstrækkelig pulmonal blodgennemstrømning lægger mere stress på hjertet, og det øges.
Lymfatisk blodtryk forårsager stagnation af lymfeknuder i underekstremiteterne, hvorfor de svulmer op og bliver større, vævene bliver tættere, og der kan dannes trofasår. Et eller begge ben kan blive påvirket. Udseendet er det samme som med elefantiasis.
Differentiel diagnose af sygdommen
Af de medfødte venøse dysplasier er Parkes-Rubashov-Webers syndrom karakteriseret ved de mest markante symptomer. Det er differentieret med gigantisme, Recklinghausens neurofibromatose og akromegali. Disse patologier ledsages ikke af åreknuder, øget iltindhold i det venøse blod og vibrationer. Følgende kliniske billede er karakteristisk for Parks-Weber-Rubashov syndrom:
- en stigning i lokal temperatur med 4-8 ° i sammenligning med et lignende område af et sundt lem;
- forlængelse af benet (forskellen med en sund når undertiden 8 cm);
- de venøse vægge er tætte, dårligt komprimerede;
- venerne forbliver udvidede i enhver position af benet;
- på de venøse kæber er der en vibration som en kats purr;
- trofiske sår dannes med hyppig tilbagevendende blødning.
Nogle kliniske symptomer indikerer nedsat systemisk cirkulation. Myokardiet i højre hjerte hypertrofieres, dets kontraktile funktion svækkes, og hjertesvigt udvikler sig. Derfor - åndenød, takykardi, ødem.
Klassificering og typer af angiodysplasier
Tarmvaskulær anomali er en degenerativ sygdom forårsaget af vedvarende afslapning, udvidelse og udtynding af blodkar. Erhvervet angiodysplasi i tyktarmen kaldes ectasia. Den vigtigste manifestation af patologi er blødning fra endetarmen. De truer ikke livet, men reducerer dets kvalitet betydeligt. Resultatet er anæmi. Kun et lille antal patienter dør som følge af massivt blodtab. Blødning sker efter træning eller uden nogen åbenbar grund. Behandlingen udføres af tre specialister - proktolog, gastroenterolog og kirurg.
Medfødt blodtryk i tyktarmen påvises umiddelbart efter fødslen eller i den tidlige barndom. Blødning er også det vigtigste symptom. Det er karakteristisk, at de er tydeligt forbundet med afføring og er absolut smertefri. Når barnet vokser, øges mængden af blødning.
Venøs og lymfatisk
Venøs angiodysplasi er den mest almindelige type blodtryk. I næsten halvdelen af tilfældene påvirkes benbenene. Dette efterfølges af venøse defekter i hoved og nakke, arme og bagagerum. Laster inkluderer:
- fravær (aplasi) af vener;
- underudvikling (hypoplasi)
- medfødt valvulær insufficiens;
- overdreven ekspansion (flebektasi) af venerne.
Venøst blodtryk ligner en tumorlignende dannelse, der øges med anstrengelse, vipper hovedet og holder vejret. Markøren er en stigning i lemmernes volumen.
Lymfatisk angiodysplasi er den mindst almindelige og påvirker lemmerne. Dysplasi danner smertefulde bump med lymf under huden, som kan blive skadet. Derefter begynder lymfe at lække, knuderne bliver inficeret, og der kræves antibiotika. Lymfatisk blodtryk forårsager lymfostase, hvilket fører til hævelse og deformitet af ben eller arm.
Arteriovenøs
Den komplekse sammenfletning af arterier og vener med shunts eller fistler dannet imellem dem er kendetegnet ved fraværet af et kapillærleje, gennem hvilket blod normalt langsomt skal strømme fra arterierne til venerne. Højtryksarterielt blod strømmer direkte gennem shunterne i venerne. Omgå kapillærerne har det ikke tid til at mætte med ilt og fodre vævene.
Over tid, fra højt tryk, strækkes venerne, brud observeres. Arterier bliver tilbøjelige til dannelse af aneurisme. Arteriovenøse dysplasier i hjernen og rygmarven, lungerne, nyrerne er farlige med blødninger i organer og forårsager irreversible ændringer.
Kapillær
Lokaliseringen af kapillære angiodysplasier er ikke begrænset til huden. Med udviklingen af diagnostiske muligheder har forskere fastslået, at de kan findes i væv, organer og endda knogler. Benet angiodysplasi observeres på kraniets ansigtsben, men påvirker oftere underekstremiteterne. Kliniske tegn på kapillærform kan være fraværende i lang tid og vises pludselig som hjerneblødning eller lungeblødning.
Medfødt kapillær angiodysplasi i nedre tyktarm hos nyfødte kombineres ofte med en brok dannet af navlestrengen. Uterin lokalisering fremkalder hyppig blødning, hvilket kræver akut kirurgisk behandling.
Vaskulær kutan nevi
Angiomatose eller kapillær nevus er en af varianterne af venøs misdannelse. I de fleste tilfælde kan det identificeres ved en cyanotisk venøs knude, der stikker ud over huden. Disse er unormalt tilgroede kapillærer. De kan nogle gange blø. Størrelsen af godartede læsioner spænder fra 1 til 10 cm. Hos nyfødte er kapillærnevier tilbøjelige til hurtig vækst i de første måneder af livet.
Hemangioma
Tumorlignende vækst af vaskulært væv, der stikker ud over overfladen af huden eller slimhinden og har en rød eller lilla farvetone kaldes hemangiom. Faktisk er dette også angiodysplasi, selvom læger betragter dette spørgsmål som kontroversielt og nogle gange henviser det til neoplasmer. Hemangiomas er ikke tilbøjelige til degeneration. De er kun farlige, hvis de vokser ind i vævet i ethvert organ og forårsager mekanisk kompression og nedsat funktion..
Omfattende hæmangiom i underbenet ligner arteriovenøse fistler i underbenet. Det har også en øget temperatur, der mærkes pulsering under det, og det kan føre til forlængelse af lemmerne. Men fistler adskiller sig fra tumorer, fordi de giver smerte. Hemangioma, der vokser ind i væv og knogle, komprimerer nerveender.
Kutane hæmangiomer er ofte placeret i ansigtet og er enkelt eller flere. Tumoren er let at genkende ved at trykke på den med fingeren - pletten bliver bleg og bliver derefter lilla igen. Hæmangiomet er altid varmere at røre ved end den tilstødende sunde hud. Når et barn græder, er uddannelse fyldt med lys farve.
Angiodysplasi behandling
Målet med behandling af angiodysplasier er at fjerne patologisk tilgroede kar og fistler fra blodbanen. Metoder er kirurgiske. Guldstandarden for angiodysplasi af indre organer er abdominal kirurgi med fjernelse af hele læsionsvolumenet. Hvis det er umuligt at udføre det (på hænder eller nakke), anvendes endovaskulær metode yderligere. Den vaskulære laser bruges til at fjerne indre hæmangiomer og små vaskulære misdannelser. Med sin hjælp elimineres angiodysplasi på huden selv hos spædbørn.
Metoden til sklerose eller embolisering (røntgenendovaskulær okklusion) af patologiske kar bruges, når komplet excision ikke er tilgængelig. Men disse metoder giver næsten altid et tilbagefald. Behandling af Parkes-Weber-Rubashov syndrom består i revision og fuldstændig adskillelse af patologiske anastomoser ved skeletisering af vener og arterier. Denne tilgang er berettiget med et lille antal arteriovenøse shunter. Hvis mindst et par forbindelser efterlades ubundne, opstår et tilbagefald..
Vejrudsigt
Prognosen for angiodysplasi i tyktarmen er gunstig. I de fleste tilfælde giver operationer lindring for patienter, selvom en fuldstændig kur mod sygdommen ikke kan opnås. Små foci af kapillær dysplasi på huden elimineres med succes og gentages ikke. Patologier, der vises efter 40-50 år, er mere gunstige med hensyn til deres forløb og kur.
Arteriovenøs angiodysplasi i underekstremiteterne i fravær af tilstrækkelig behandling fører til patientens død fra hjertedekompensation, koldbrand og andre komplikationer.
Placeringen af vaskulære misdannelser i hjernen, lungerne og andre vitale organer kræver konstant overvågning og behandling. Hvis sygdomsforløbet hos børn er aggressivt, hurtigt progressivt og går ind i det stadium af umuligheden af udskæring af patologiske kar, anvendes understøttende behandling og forebyggelse af ulcerative hudændringer.
Kan angiodysplasi blive kræft
Angiodysplasi fører sjældent til vaskulær kræft og kun i mangel af behandling. En sådan risiko eksisterer for nevi, men på betingelse:
- vaskulær uddannelse har en traumatisk lokalisering;
- er på stedet for konstant betændelse;
- ikke beskyttet mod sollys (øget isolation)
- behandlingssessioner med stråling blev udført for anden ondartet patologi.
Alarmerende tegn på begyndelsen af processen - en kraftig stigning i stedet, kløe og brændende, en ændring i farven på nevus til blå eller sort, udseendet af tuberøsitet på det, en ændring i konturerne.
Forebyggelse af sygdomme
Forebyggelse af erhvervet angiodysplasi i tyktarmen består i rettidig behandling af sygdomme i mave-tarmkanalen og andre patologier, der provokerer udviklingen af vaskulær tarmsygdom.
Angiodysplasi
Angiodysplasi er en patologisk proces, der resulterer i en stigning i antallet af subkutane kar. I tilfælde af mave-tarmkanalen kan dette føre til indre blødninger, som er ekstremt livstruende. Det bemærkes, at en sådan vaskulær sygdom kan være medfødt. Hos nyfødte er kapillær angiodysplasi lokaliseret i ansigtet, underekstremiteter, sjældnere hænder.
Kun en læge kan etablere en nøjagtig diagnose ved at udføre en fysisk undersøgelse og udføre alle de nødvendige diagnostiske procedurer.
I henhold til den internationale klassificering af sygdomme i den tiende revision tilhører denne sygdom afsnittet "medfødte misdannelser" og har en kode i henhold til ICD 10 Q20-28. En separat kode har angiodysplasi, som påvirker mave-tarmkanalen - henviser til andre tarmsygdomme, kode K55-63.
Etiologi
Begge medfødte anomalier i barnets udvikling og erhvervede faktorer kan provokere udviklingen af denne sygdom. Generelt kan vaskulær angiodysplasi være forårsaget af følgende patologiske processer:
- kolon spasmer;
- sygdomme i det kardiovaskulære system;
- kroniske sygdomme i mave-tarmkanalen;
- von Willebrands sygdom;
- patologiske processer i leveren og nyrerne
- sygdomme i det hæmatopoietiske system.
Det skal bemærkes, at indtil nu er de nøjagtige etiologiske faktorer for denne sygdom ikke blevet fastslået..
Risikofaktorer for udviklingen af denne patologiske proces bør identificeres separat:
- alder over 60 år
- tidligere gastroenterologiske sygdomme, der kan fremkalde intern blødning;
- kronisk alkoholisme
- langvarig behandling med tunge lægemidler;
- tilstedeværelsen af ondartede eller godartede tumorer i hjernen;
- en historie med traumatisk hjerneskade;
- iskæmisk slagtilfælde.
På grund af det faktum, at der ikke er nogen nøjagtig etiologi for denne sygdom, kan disse faktorer kun betragtes som disponerende.
Klassifikation
Efter lokaliseringens karakter skelnes de:
- øvre og nedre lemmer
- hoved;
- Mavetarmkanalen.
Den mest almindelige forekomst er angiodysplasi, som påvirker mave-tarmkanalen, nemlig tarmene og tyktarmen.
Symptomer
I dette tilfælde er det umuligt at udpege det generelle kliniske billede, da alt afhænger af, hvilken del af kroppen den patologiske proces er placeret i..
Intestinal angiodysplasi er karakteriseret ved følgende symptomer:
- blødning fra anus, som kun kan øges under fysisk anstrengelse og overdreven motorisk aktivitet;
- smerte under afføring, mens urenheder i blodet kan være til stede i afføringen;
- smerter i maven, hvis art og intensitet vil afhænge af sværhedsgraden af udviklingen af den patologiske proces;
- hudens bleghed
- svaghed, generel utilpashed
- kvalme;
- opkastning, ofte med urenheder i blodet;
- en konstant følelse af træthed, som er ledsaget af døsighed;
- irritabilitet, humørsvingninger.
Den medfødte form af denne vaskulære sygdom hos et barn manifesterer sig næsten umiddelbart efter fødslen og er kendetegnet ved følgende kliniske billede:
- dannelsen af røde pletter, blå mærker i ansigtet, hovedet, under- eller øvre lemmer
- strække lemmer
- øget hudtemperatur
- pulserende vener;
- de berørte lemmer øges i volumen
- humør, konstant gråd.
På grund af det faktum, at det kliniske billede, både med angiodysplasi i tyktarmen og med beskadigelse af karret i andre kropssystemer, er tvetydigt, kan behandling kun ordineres af en læge efter en nøjagtig diagnose. Selvmedicinering, herunder folkemusik, er uacceptabel.
Diagnostik
Diagnosen af denne venøs-vaskulære patologiske proces finder sted i to faser. Først og fremmest foretager lægen en grundig fysisk undersøgelse af patienten med palpering af det smertefulde område og afklaring af den generelle historie. Palpation udføres med ekstrem forsigtighed, da intern blødning kan øges ved overdreven fysisk eksponering.
Under den indledende undersøgelse skal klinikeren etablere følgende:
- hvor længe siden symptomerne begyndte at dukke op, smertefornemmelsernes art og intensiteten af det kliniske billede;
- om der var kroniske gastroenterologiske eller systemiske sygdomme i anamnese;
- om patienten er blevet opereret i det kardiovaskulære system, er han i øjeblikket under behandling.
Et diagnostisk program kan omfatte følgende:
- analyse af afføring til okkult blod;
- generel analyse af blod og urin
- neurosonografi;
- CT-scanning af hjernen
- undersøgelse af fundus-vaskulaturen, hvis øjenlåget påvirkes;
- koloskopi med biopsi;
- angiografi;
- scintigrafi;
- irrigoskopi;
- Ultralyd af maveorganerne.
Baseret på resultaterne af undersøgelsen kan lægen stille en endelig diagnose og bestemme den mest effektive behandlingstaktik. Selvmedicinering, selv med en nøjagtig diagnose, er uacceptabel.
Behandling
I de fleste tilfælde er behandlingen baseret på konservative terapier, som inkluderer:
- tager medicin
- brug af specielt kompressionstøj;
- fysioterapi procedurer;
- korrektion af diæt.
Medicinbehandling kan omfatte følgende medicin:
- hormonelle lægemidler
- for at forbedre blodcirkulationen
- blodfortykningsmidler.
Lægen kan også ordinere brug af tredje klasses kompressionstøj.
I mere komplekse tilfælde kan kirurgi anvendes, som vil være rettet mod udskæring af det berørte område af tarmen eller tyktarmen..
Forebyggelse
På grund af det faktum, at de nøjagtige etiologiske faktorer i øjeblikket ikke er fastslået, er der ingen målrettede forebyggende foranstaltninger. Generelt skal du følge anbefalingerne vedrørende en sund livsstil og konsultere en læge rettidigt, hvis du føler dig utilpas.
Angiodysplasi af skibene i underekstremiteterne
Angiodysplasi af skibene i underekstremiteterne
- Bleg hud
- Smertefuld afføring
- Mavesmerter
- Strækker lemmer
- Varm hud
- Røde pletter på huden
- Blødning fra anus
- Ubehag
- Humørsvingninger
- Pulserende vener
- Irritabilitet
- Opkast
- Svaghed
- Døsighed
- Kvalme
- Forøgelse i volumen af lemmer
Angiodysplasi er en patologisk proces, der resulterer i en stigning i antallet af subkutane kar. I tilfælde af mave-tarmkanalen kan dette føre til indre blødninger, som er ekstremt livstruende. Det bemærkes, at en sådan vaskulær sygdom kan være medfødt. Hos nyfødte er kapillær angiodysplasi lokaliseret i ansigtet, underekstremiteter, sjældnere hænder.
Kun en læge kan etablere en nøjagtig diagnose ved at udføre en fysisk undersøgelse og udføre alle de nødvendige diagnostiske procedurer.
I henhold til den internationale klassificering af sygdomme i den tiende revision tilhører denne sygdom afsnittet "medfødte misdannelser" og har en kode i henhold til ICD 10 Q20-28. En separat kode har angiodysplasi, som påvirker mave-tarmkanalen - henviser til andre tarmsygdomme, kode K55-63.
Etiologi
Begge medfødte anomalier i barnets udvikling og erhvervede faktorer kan provokere udviklingen af denne sygdom. Generelt kan vaskulær angiodysplasi være forårsaget af følgende patologiske processer:
- kolon spasmer;
- sygdomme i det kardiovaskulære system;
- kroniske sygdomme i mave-tarmkanalen;
- von Willebrands sygdom;
- patologiske processer i leveren og nyrerne
- sygdomme i det hæmatopoietiske system.
Det skal bemærkes, at indtil nu er de nøjagtige etiologiske faktorer for denne sygdom ikke blevet fastslået..
Risikofaktorer for udviklingen af denne patologiske proces bør identificeres separat:
- alder over 60 år
- tidligere gastroenterologiske sygdomme, der kan fremkalde intern blødning;
- kronisk alkoholisme
- langvarig behandling med tunge lægemidler;
- tilstedeværelsen af ondartede eller godartede tumorer i hjernen;
- en historie med traumatisk hjerneskade;
- iskæmisk slagtilfælde.
På grund af det faktum, at der ikke er nogen nøjagtig etiologi for denne sygdom, kan disse faktorer kun betragtes som disponerende.
Klassifikation
Efter lokaliseringens karakter skelnes de:
- øvre og nedre lemmer
- hoved;
- Mavetarmkanalen.
Den mest almindelige forekomst er angiodysplasi, som påvirker mave-tarmkanalen, nemlig tarmene og tyktarmen.
Symptomer
I dette tilfælde er det umuligt at udpege det generelle kliniske billede, da alt afhænger af, hvilken del af kroppen den patologiske proces er placeret i..
Intestinal angiodysplasi er karakteriseret ved følgende symptomer:
- blødning fra anus, som kun kan øges under fysisk anstrengelse og overdreven motorisk aktivitet;
- smerte under afføring, mens urenheder i blodet kan være til stede i afføringen;
- smerter i maven, hvis art og intensitet vil afhænge af sværhedsgraden af udviklingen af den patologiske proces;
- hudens bleghed
- svaghed, generel utilpashed
- kvalme;
- opkastning, ofte med urenheder i blodet;
- en konstant følelse af træthed, som er ledsaget af døsighed;
- irritabilitet, humørsvingninger.
Den medfødte form af denne vaskulære sygdom hos et barn manifesterer sig næsten umiddelbart efter fødslen og er kendetegnet ved følgende kliniske billede:
- dannelsen af røde pletter, blå mærker i ansigtet, hovedet, under- eller øvre lemmer
- strække lemmer
- øget hudtemperatur
- pulserende vener;
- de berørte lemmer øges i volumen
- humør, konstant gråd.
På grund af det faktum, at det kliniske billede, både med angiodysplasi i tyktarmen og med beskadigelse af karret i andre kropssystemer, er tvetydigt, kan behandling kun ordineres af en læge efter en nøjagtig diagnose. Selvmedicinering, herunder folkemusik, er uacceptabel.
Diagnostik
Diagnosen af denne venøs-vaskulære patologiske proces finder sted i to faser. Først og fremmest foretager lægen en grundig fysisk undersøgelse af patienten med palpering af det smertefulde område og afklaring af den generelle historie. Palpation udføres med ekstrem forsigtighed, da intern blødning kan øges ved overdreven fysisk eksponering.
Under den indledende undersøgelse skal klinikeren etablere følgende:
- hvor længe siden symptomerne begyndte at dukke op, smertefornemmelsernes art og intensiteten af det kliniske billede;
- om der var kroniske gastroenterologiske eller systemiske sygdomme i anamnese;
- om patienten er blevet opereret i det kardiovaskulære system, er han i øjeblikket under behandling.
Et diagnostisk program kan omfatte følgende:
- analyse af afføring til okkult blod;
- generel analyse af blod og urin
- neurosonografi;
- CT-scanning af hjernen
- undersøgelse af fundus-vaskulaturen, hvis øjenlåget er påvirket;
- koloskopi med biopsi;
- angiografi;
- scintigrafi;
- irrigoskopi;
- Ultralyd af maveorganerne.
Baseret på resultaterne af undersøgelsen kan lægen stille en endelig diagnose og bestemme den mest effektive behandlingstaktik. Selvmedicinering, selv med en nøjagtig diagnose, er uacceptabel.
Behandling
I de fleste tilfælde er behandlingen baseret på konservative terapier, som inkluderer:
- tager medicin
- brug af specielt kompressionstøj;
- fysioterapi procedurer;
- korrektion af diæt.
Medicinbehandling kan omfatte følgende medicin:
- hormonelle lægemidler
- for at forbedre blodcirkulationen
- blodfortykningsmidler.
Lægen kan også ordinere brug af tredje klasses kompressionsundertøj..
I mere komplekse tilfælde kan kirurgisk indgreb anvendes, som vil være rettet mod udskæring af det berørte område af tarmen eller tyktarmen..
Forebyggelse
På grund af det faktum, at de nøjagtige etiologiske faktorer ikke er fastslået i øjeblikket, er der ingen målrettede forebyggende foranstaltninger. Generelt skal du følge anbefalingerne vedrørende en sund livsstil og konsultere en læge rettidigt, hvis du føler dig utilpas.
Angiodysplasi (AD) er en vaskulær misdannelse, der er iboende på embryonal udvikling. Det humane vaskulære system er komplekst og forskelligt, derfor er grupperne af dysplasi repræsenteret af forskellige varianter af misdannelse.
Funktioner af sygdommen
Patologiske ændringer påvirker forskellige vaskulære bassiner. Med hensyn til hyppighed er det første sted optaget af vaskulære defekter i hjernen og rygmarven. De første kliniske symptomer vises mellem 20 og 40 år. Fra 5 til 20% af tilfældene med angiodysplasi forekommer i ekstremiteterne og på tredjeplads er misdannelser i kar og hoved i nakken.
Defekter er yderligere kar dannet i forskellige kombinationer mellem de arterielle, venøse og lymfatiske forbindelser i kredsløbssystemet. Gennem dem er der en "uautoriseret" udledning af arterielt blod, som forværrer næringen af organerne placeret under stedet for den vaskulære læsion (langs blodstrømmen). Skibene selv har aneurismer og kavernøse udvidelser..
Angiodysplasi - typer af unormal udvikling af blodkar
Angiodysplasi (vaskulær misdannelse) - en patologisk ændring i blodkarens kredsløb eller lymfesystem som følge af en krænkelse af den intrauterine udvikling af embryoet.
Navnet angiodysplasi kommer fra de græske ord angio - "kar", og dysplasi - unormal vævsdannelse. Hyppigheden af denne medfødte misdannelse af strukturen og funktionen af blodkar blandt alle patienter med vaskulære patologier er ca. 2,6%.
Typer af angiodysplasi
Med alle typer angiodysplasi er skibe af flere typer involveret i processen i større eller mindre grad, afhængigt af hovedlæsionen skelnes der mellem forskellige typer angiodysplasi..
- Venøs - med venøse læsioner er venøse formationer tydeligt synlige, det organ, hvor den venøse misdannelse er lokaliseret, øges i størrelse.
- arteriovenøse misdannelser, der er kendetegnet ved direkte forbindelse af arterier med vener uden deltagelse af kapillærer.
- Vener og lymfekar.
- Kapillær.
- Lymfekarens patologier er sjældne og manifesteres i asymmetriske læsioner i lemmerne. Patientens ben er hævet, udseende ligner sygdommen "elefantiasis". I modsætning til denne sygdom kan angiodysplasi på kort tid føre til forekomsten af trofiske sår på huden på det syge ben..
Vaskulære misdannelser klassificeres også i henhold til hastigheden af blodgennemstrømningen i læsionen..
- Høj hastighed - disse inkluderer arterielle dysplasier, aneurismer, arteriovenøse fistler.
- Lav hastighed - venøs, kapillær, lymfedysplasi.
Symptomer
Afhængig af lokaliseringen af processen og misdannelsens art er et antal manifestationer af angiodysplasi mulig..
Venøse og lymfatiske angiodysplasier
Venerne og lymfekarene, der er involveret i den patologiske proces, danner smertefulde buler under huden. Udad ligner en sådan bump en muldvarp. Hvis klumpen dannes af lymfekarene, kan lymfevæske lækkes fra den, og der kræves antibiotisk eller kirurgisk behandling. En klump dannet af vener kan bløde.
Arteriovenøs
Patologi kan forekomme hvor som helst i kroppen, der er kendetegnet ved fraværet af et kapillærnetværk, hvilket fører til en direkte tilbagesvaling af arterielt blod i det venøse system.
Det vigtigste symptom på arteriovenøs angiodysplasi er blødning og smerter, der opstår, når blod bevæger sig fra arterier til vener under hjertesammentrækninger..
Arteriovenøse misdannelser er oftest lokaliseret i blæren, tarmene, livmoderen, hjernen.
Angiodysplasi i hjernen fører til blødninger. Faren ligger i fravær af specifikke symptomer, i nogle tilfælde bliver blødning det første symptom på sygdommen, som forårsager høj dødelighed og handicap.
Pulmonale arteriovenøse angiodysplasier
Det særegne ved denne type patologiske ændringer i blodkarrene er, at blodet ikke er mættet med ilt i lungerne, men kommer direkte fra højre ventrikel i hjertet til venstre atrium. Derfor åndenød, træthed fra iltmangel i vævene.
Arteriovenøse plexus kan bløde i lungerne og forårsage hoste blandet med blodpropper.
Der er fare for, at blodpropper kommer gennem lungernes arterier ind i den generelle blodbane, hvilket kan føre til trombose i hjerneskibene og forårsage slagtilfælde, hjerneødem.
Vaskulær kutan nevi
Vaskulære hudlæsioner klassificeres i en separat gruppe af sygdomme - nevi. Denne gruppe inkluderer:
- Kapillær angiodysplasi;
- hemangiom.
Kapillær angiodysplasi
Sygdommen er resultatet af en misdannelse af blodkar, kapillær angiodysplasi (portvinpletter) manifesterer sig i lyserøde, lilla pletter på huden, der ikke stikker ud på overfladen og ofte optager store områder. Denne misdannelse forekommer hos 1% af nyfødte. Stedet uden behandling fortsætter gennem hele livet, øges, når personen vokser.
Hemangioma
Udseendet af hemangiom og kapillær angiodysplasi er ens, men efter deres art er disse vaskulære lidelser forskellige.
Hemangioma er en vaskulær godartet tumor med rød farve, der rager ud over overfladen af huden.
Hemangiomas vises i de første tre måneder efter fødslen, gennemgår udviklingsstadier fra små til meget imponerende, ligner jordbær i form. Med en dyb seng får de en blålig farvetone over tid.
Grundene
Unormal udvikling af blodkar lægges under graviditet.
Årsagen til dannelsen af misdannelser i fostrets blod og lymfekar under intrauterin udvikling er infektionssygdomme hos moderen, traumer, lægemiddeltoksikose, alkohol.
Særligt farligt med hensyn til dannelse af angiomer er perioden med lægning af blodbanen, der starter fra 5 til 20 ugers graviditet.
Efter fødslen af et barn vises nogle typer angiodysplasi straks, og nogle af dem findes i form af arteriovenulære dysplasier, venulsinusoider og akkumuleringer af overskydende kapillærer. Medfødt angiodysplasi hos børn kan udtrykkes i en vaskulær anomali, der udvikler sig hos et barn efter fødslen op til tre måneders alderen.
Angiodysplasi: hvad er det??
Angiodysplasi - vaskulære misdannelser (arterier, vener eller en kombination deraf), der er medfødte.
Den humane vaskulære seng er repræsenteret af forskellige anatomiske strukturer, derfor er gruppen af angiodysplasier meget forskelligartet. Imidlertid er alle disse sygdomme medfødte, men ikke arvelige..
Årsager og mekanismer for udvikling
De fleste forskere mener, at årsagen til angiodysplasi er skadelige virkninger på fosteret i den prænatale periode. Disse kan være infektiøse sygdomme hos moderen, lægemidler med en teratogen effekt, hormonforstyrrelser, kromosomskader og andre faktorer, herunder ukendte..
De påvirker fostrets udviklende blodkar og forhindrer dannelsen af en fuldgyldig kapillærseng og differentieringen af arterier og vener. Som et resultat opstår arteriovenøse meddelelser - shunts, der forstyrrer normal blodcirkulation og vævsernæring. Ofte kompenseres sådanne krænkelser i lang tid..
De faktorer, der kan forårsage forekomsten af kliniske tegn på sygdommen, kan være pubertet, graviditet, traume, forgiftning og andre tilstande. Overtrædelse af blodcirkulationen i det berørte område fører til en udvidelse af shunters diameter, blodstagnation i dem og venøs insufficiens udvikler sig..
Væggene i arterierne, der går forud for de onde kar, bliver tyndere, atrofi, og deres elasticitet aftager. Som et resultat lider trofisme (ernæring) af væv. Kronisk iskæmi (mangel på blodforsyning) til en lem eller andet organ udvikler sig.
Store arteriovenøse fistler (meddelelser) fører til forstørret hjerte og hjertesvigt.
Nedsat knoglernæring resulterer i ubalanceret vækst. Hypertrofi (stigning i størrelse) af lemmerne opstår.
Klinisk præsentation og diagnose
Efter at have opdaget en vaskulær anomali ordinerer lægen en yderligere undersøgelse for at afklare arten og sværhedsgraden af de eksisterende lidelser.
Hos ca. halvdelen af patienterne diagnosticeres sygdommen ved fødslen. I en alder af 7 år er diagnosen allerede stillet hos 80 - 90% af patienterne.
Det vigtigste i det kliniske billede er smerter og hudændringer i det berørte område. Ofte er det berørte lem længere og tungere end det sunde, hvilket fører til dårlig kropsholdning og gangart, udvikling af skoliose og dets komplikationer.
Åreknuder i det berørte lem og dannelsen af langvarige ikke-helende trofasår er ret karakteristiske. Fra disse sår udvikler næsten alle patienter langvarig tilbagevendende blødning..
Lymfatiske angiodysplasier ledsages af en udtalt stigning i lemmer i volumen og tilstedeværelsen af en tumorlignende dannelse.
Følgende metoder hjælper med at diagnosticere angiodysplasi:
- røntgen af brystet, der afslører en stigning i hjertets størrelse og ændringer i lungecirkulationen;
- Røntgenbilleder af knogler og blødt væv, der viser foci for osteoporose (knogledestruktion) og undertiden forstørrelse og forlængelse af knogler;
- Doppler-ultralyd med farvekortlægning er en af de vigtigste diagnostiske metoder, der giver dig mulighed for at visualisere (se) blodgennemstrømningen i de berørte kar, deres form, overbelastning og andre kredsløbssygdomme;
- arteriografi og flebografi: undersøgelse af det vaskulære lumen ved hjælp af et radioaktivt stof, der gør det muligt at bestemme lokalisering af defekten, dens form og andre egenskaber;
- beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse er de mest informative metoder til diagnosticering af vaskulære dysplasier.
Angiodysplasi (vaskulær dysplasi): koncept, årsager, former, behandling
© Z. Nelli Vladimirovna, læge fra Research Institute of Transfusiology and Medical Biotechnology, især for SosudInfo.ru (om forfatterne)
Navnet på den patologiske proces, der er kendetegnet ved en stigning i antallet af blod- eller lymfekar og deres ændring, kom til os på deres græske sprog ("αγγείο" - kar, "δυσπλασία" - forkert vævsdannelse).
Angiodysplasi kan være en medfødt anomali og kan diagnosticeres hos børn, der lige er født eller debuterer i alle aldre (oftere gamle) af forskellige årsager, som som regel forbliver uklare (for det meste drejer det sig om tarmkarsygdomme).
Hos børn fanger denne patologi ofte andres øje, fordi det i de fleste tilfælde vælger området i ansigtet eller underekstremiteterne for dets lokalisering på hænderne og andre dele af kroppen, lignende "fødselsmærker" (som folk kalder det medfødt vaskulær dysplasi, bestemt visuelt) er mindre almindelige.
Angiodysplasi, misdannelse eller hæmangiom?
Ifølge ICD-10 er sygdommen klassificeret som en medfødt misdannelse, men vaskulær tarmdysplasi, påvist hos voksne, defineres af eksperter som en erhvervet form.
Det skal bemærkes, at indtil nu har forskere, der er involveret i undersøgelsen af angiodysplasi, ikke nået til enighed om brugen af terminologi, der beskriver vaskulære defekter, tegnene på denne patologi opfattes og fortolkes på forskellige måder, derfor kan du i litteraturen finde andre navne på sygdommen - medfødt arteriovenøs misdannelse eller endda hæmangiom.
Angiodysplasi er resultatet af misdannelser i blod eller lymfekar på forskellige stadier af embryogenese, dvs. sygdommen stammer fra opholdet og dannelsen af en ny organisme i livmoderen. Lokaliseringen af den patologiske proces kan være meget forskellig: synlige dele af kroppen, lunger, hjerne, lemmer, mave-tarmkanalen osv..
Årsagen til vaskulær dysplasi er oftere de problemer, der overgik en kvinde i en så vigtig periode (drægtighed) eller risikofaktorer, som hun selv provokerede:
- angiodysplasi i ansigtet Anomalier, der dannes på det genetiske og kromosomale niveau (normalt er dette defekter, der skyldes risikofaktorer som kvindens alder, skadelige kemikalier, som den forventede mor modtager under forskellige omstændigheder i graviditetens første trimester);
- Virus- og bakterieinfektioner (røde hunde, cytomegalovirus, toxoplasmose, herpes, tuberkulose);
- Skader;
- Hensynsløs brug af medicin (hormonelle, psykotrope eller antibakterielle lægemidler);
- Indtagelse af alkohol, stoffer (kokain), rygning;
- Metaboliske lidelser (hormonelle lidelser, diabetes mellitus, endemisk struma);
- Mangel på vitaminer og mineraler;
- Arbejde under skadelige arbejdsforhold
- Forgiftning med kulilte, tungmetalsalte (bly);
- Manglende overholdelse af diæt, arbejde og hvile af en kvinde, der forventer afkom.
Alt dette er især farligt i perioden med aktiv lægning af kredsløb og lymfesystem..
Sandt nok er der en opfattelse blandt folket, at de lyserøde (røde, blå, lilla, brune) pletter, som barnet blev født med, stammer fra det faktum, at en kvinde var meget bange under graviditeten og i frygt greb ind i en del af hendes krop (”Gud forbyder Gud ”, rør dit ansigt med dine hænder, og så er barnets angiodysplasi garanteret?). Selvfølgelig er dette intet andet end "babskie zabobony" (overtro).
Kompleks klassificering
Vaskulær dysplasi er en medfødt defekt, men ved fødslen opdages det ikke altid, da ethvert af systemerne (arterielt, venøst, lymfatisk) kan gennemgå patologiske ændringer og deformiteter kan skjules dybt.
Dette udelukker ikke tilstedeværelsen af defekter på niveauet af forskellige kar (hæmolymfatisk misdannelse) eller dominans af defekter i kun et system (arteriel eller venøs angiodysplasi).
I denne henseende klassificeres vaskulær dysplasi afhængigt af, hvilke fartøjer der har gennemgået patologiske ændringer i større grad, og på baggrund af dette skelnes der mellem forskellige former:
typer af vaskulære misdannelser
Vaskulær misdannelse er også opdelt efter dets placering, for eksempel i litteraturen og i livet kan du ofte finde begreberne: angiodysplasi i ansigtet, tarmene, underekstremiteterne.
Angiodysplasi i ansigtet ses som regel fra fødslen, det vil blive diskuteret i afsnittet "kapillær angiodysplasi".
Medfødte anomalier i karret i underekstremiteterne hos børn manifesterer sig også næsten umiddelbart efter fødslen: dannelsen af røde pletter, blå mærker, strækning af lemmerne, en stigning i deres størrelse, en stigning i kropstemperatur, konstant gråd.
Situationen med diagnosen vaskulær dysplasi i tarmen er mere kompliceret - den er ikke synlig ved fødslen, desuden er mange eksperter tilbøjelige til at tro, at patologien er erhvervet i naturen, men årsagerne forbliver i de fleste tilfælde, som de siger, "bag kulisserne". I mellemtiden, i betragtning af den udbredte forekomst af patologiske ændringer i tarmkar blandt den voksne befolkning, kan man ikke ignorere de vigtigste symptomer på denne proces, disse er:
- Blødning fra anus, forværret efter fysisk anstrengelse
- Opkast stribet med blod;
- Blanding af blod i afføringen
- Mavepine;
- Tegn på anæmi (hudblekhed, svaghed, døsighed, irritabilitet).
Uden at gå ind i en detaljeret klassificering vil vi dog fokusere på de vigtigste, mest almindelige former for vaskulær dysplasi..
Forskellige former for vaskulær dysplasi
Arteriel angiodysplasi som en isoleret variant er ret sjælden, for det meste observeres den stadig i kombination med arteriovenøs eller venøs angiodysplasi. Klinisk manifesteres denne form af tegn på kronisk iskæmi i arterielle kar, en afmatning i væksten af underbenet på det berørte område og en krænkelse af vævstrofisme..
Medfødt venøs angiodysplasi har et klinisk billede af åreknuder i underekstremiteterne, kronisk venøs insufficiens, nedsat blodudstrømning og trofiske lidelser. I andre tilfælde kan alderspletter og åreknuder være fraværende, men andre tegn kan fortælle om sygdommen:
- Nedsat blodgennemstrømning, blodstasis, øget venetryk
- Lymfostase (ødem, en stigning i volumenet af en lem, en krænkelse af vævs trofisme);
- Øget sved i benene (hyperhidrose);
- Fortykning af stratum corneum i epidermis og dets accelererede afskalning (hyperkeratose).
En uafhængig type venøs angiodysplasi inkluderer Klippel-Trenone syndrom med en karakteristisk læsion af udelukkende blodkarrene i underekstremiteterne. Klassificeringen af denne mulighed er imidlertid også modstridende - eksperter er igen uenige...
Det kliniske billede af arteriovenøs form (misdannelse) afhænger af placeringen af den vaskulære anomali.
Medfødt, men lille størrelse, vaskulære misdannelser i lungecirkulationen hos børn går normalt ubemærket først og "vent i vingerne", før progressionen begynder.
Og timen for deres "start" falder som regel sammen med pubertetsperioden og når fuld "blomstring" i alderen 20-30.
Og hvis den patologiske forandring vedrører karrene i den lille cirkel, afhænger sygdommens sværhedsgrad af mængden af blod, der udledes fra det venøse system til arteriesystemet. I sådanne situationer vil sygdommen hurtigt erklære sig selv ved et fald i iltniveauet i blodet - hypoxæmi, som på kort tid bliver kronisk. Det skal bemærkes, at det kliniske billede af arteriovenøse misdannelser generelt (i de fleste tilfælde) er alvorligt:
- Øget temperatur i det berørte område;
- Rysten;
- Veneudvidelse, der er let at opdage visuelt;
- Fænomener med iskæmi og sårdannelse, manifesteret på huden;
- Smerter og intermitterende blødning.
Hvis det ikke behandles, dannes hjertesvigt ofte med alle de deraf følgende konsekvenser..
Hvad angår arteriovenøse misdannelser i perifere kar (underben, bækken, skulderbælte), er de mest synlige ved fødslen af en baby eller i de tidligste leveår. Pigmenterede pletter, åreknuder, tegn på delvis gigantisme vil ikke skjule sig fra det "opmærksomme øje" hos forældre og læger, der ser et barn.
Angiodysplasi af blodkar - typer, årsager, komplikationer, diagnose
Ifølge populær tro er lyserøde, lilla, brune, blå, røde pletter på kroppen af nyfødte den frygt, som en kvinde oplever under graviditeten.
Skibens angiodysplasi udvikler sig med degenerative ændringer i deres bassiner. Arvelig sygdom påvises hos 2,5% af børnene umiddelbart efter fødslen. Ligner et fødselsmærke på ben, arm, ansigt.
Kan påvirke hjernen, lungerne, mave-tarmkanalen.
Hvad er denne patologi
I tilfælde af patologi er de forkert dannet, hulformet udvides, kar kan ikke fungere normalt i fostrets lægning og udvikling. Blodgennemstrømningen forstyrres i de berørte områder. Der skabes en tilstand af iskæmi, hvor væv i benene efterlades uden ilt og ernæring.
Anomali manifesterer sig ikke altid hos babyer, mens ændringerne kompenseres af det kardiovaskulære system. Det kan udvikle sig senere - under hormonelle ændringer og puberteten, graviditet hos kvinder. Det sker, at det blusser op pludselig hos mennesker i alderdommen uden nogen provokerende faktorer.
Typer og klassificering
Varianter af angiodysplasi (kode for μb 10) skelnes afhængigt af placeringen af anomali i en bestemt struktur i det vaskulære system:
- Arteriel - en sjælden form, hvor arterier er fraværende, underudviklet, eller en pose er dannet af typen af ekspansion og medfødt aneurisme.
- Venøs angiodysplasi, hvis dybe, overfladiske eller muskelårer påvirkes. Med defekter diagnosticeres flebektasi og valvulær insufficiens. Med anomalier af overfladiske vener vokser blodkar. Diffus eller begrænset angiomatose observeres.
- Arteriovenøs type med fisteldannelse. Beskeder - deformeret, defekt.
- Den lymfatiske form, hvor lymfekapillærerne er udvidet, er defekt. Lymfangiomatose, aplasi, hypoplasi, ekspansion af lymfekar manifesteres.
Årsager til forekomst
Forskere er enige om, at angiodysplasi i blodkar er resultatet af en negativ effekt på fosteret under intrauterin udvikling. Angiomas dannes i blodet og lymfekarene på tidspunktet for lægningen af blodbanen (fra 5 til 20 ugers graviditet).
Patologi udvikler sig på et tidligt stadium af graviditeten hos kvinder på grund af en række provokerende faktorer:
- infektion (herpes, rubella, cytomegalovirus, toxoplasmose);
- alkoholisk, narkotikatoksikose med alkoholmisbrug, hormonelle, antibakterielle og psykotrope stoffer, stoffer (kokain);
- hormonelle forstyrrelser
- mangel på sporstoffer, vitaminer;
- diabetes;
- forgiftning med salte af tungmetaller, bly, kulilte.
Ifølge forskere udvikler vaskulær dysplasi på grund af bivirkninger på fosteret under intrauterin udvikling. Årsagen kan være en arvelig disposition eller kromosomskader med dannelsen af en abnormitet på det genetiske niveau.
Også, hvis en kvinde misbruger stoffer med en teratogen effekt i de tidlige stadier af graviditeten eller lider af ubehandlede infektionssygdomme.
Mekanismen for udvikling af sygdommen og lokalisering
Under indflydelse af visse faktorer dannes vener og arterier forkert, en fuldgyldig kapillærleje kan ikke dannes. Shunts begynder at dannes og forstyrrer den normale udstrømning af blod- og vævsernæring.
Shunts, som stolper, udvides i diameter. Venøs insufficiens og stagnation begynder at udvikle sig. Sengen af arterier er genstand for patologiske ændringer, hvor væggene bliver tyndere og elasticiteten falder. Dette udvikler sig kronisk iskæmi i et individuelt organ eller underekstremiteter..
Hvis der dannes fistler på store arteriovenøse meddelelser, stiger hjertet i størrelse. Hjertesvigt udvikler sig. I tilfælde af afslutning af trofisme og vævsernæring ophører knoglerne med at vokse normalt. Patientens ben svulmer op, øges i størrelse. Hypertrofi observeres.
Mulige komplikationer
Hvis de ikke behandles, følger komplikationer med en trussel mod sundhed og liv:
- blødninger i indre organer, der fremkalder lungeblødning, slagtilfælde;
- omfattende blødninger, der forårsager hypovolemisk chok;
- trombose
- omfattende vævsdysplasi med malignitet i en ondartet tumor, selvom fænomenet er sjældent.
Heldigvis transformeres misdannelser sjældent til ondartede foci. Faren er venøs dysplasi i hjernen. Kan resultere i blødning og handicap.
Et andet problem er, at skibe er underlagt patologiske ændringer. Blod strømmer fra højre ventrikel i hjertet ind i venstre atrium og omgår lungerne. De er ikke mættet med ilt.
Patienter har åndenød, årsagsløs træthed, hoste med urenheder i blodet. Hvis blodpropper trænger ind i den generelle blodbane gennem lungens arterier, kan de fremkalde et slagtilfælde, hjerneødem, trombose.
Manifestationer
Symptomer afhænger helt af formen af patologi:
- Arteriel. Vævstrofisme forstyrres, væksten i underekstremiteterne i det berørte område bremses.
- Medfødt venøs. Dens kroniske form, trofiske lidelser på baggrund af nedsat blodudstrømning, lymfostase ledsaget af ødemer og en stigning i lemmernes volumen. Åreknuder og alderspletter på kroppen generer ikke. Hyperhidrose, vævstrofisme, stagnation på grund af et fald i blodgennemstrømningen, fremskridt med hyperkeratose.
- Arteriovenøs misdannelse. Afviger i fravær af et kapillærnetværk hos patienter. Arterielt blod smides direkte ind i det venøse system. Det manifesterer sig i form af blødning og smertefulde fornemmelser i øjeblikke med hjertesammentrækninger, når blodet strømmer.
- Kapillær dysplasi. Nøjagtige eller omfattende vinpletter lægger sig på menneskekroppen. Hvis først fødselsmærker praktisk talt ikke gider, kan de over tid udvide deres grænser og forårsage ubehag. Især når det er lokaliseret i ansigtet nær øjnene og forstyrrer synsorganets normale funktion.
Hvis tegn på misdannelse i barndommen ofte ikke gider og simpelthen bliver ubemærket, så tættere på 20-30 år begynder de at erklære sig selv. Oftere i puberteten.
- hypoglykæmi (nedsat iltniveau i blodet)
- rysten, åreknuder;
- hotness af det berørte område
- udtryk på hudens integument
- periodisk blødning
- smerte.
Kvinder efter fødslen bør advares ved konstant gråd af babyen uden nogen åbenbar grund ved første øjekast. Angiodysplasi fremkalder skade på mave-tarmkanalen, så barnet vil sandsynligvis blive generet af kolik, kvalme, hudblekhed, svaghed, udledning af afføring i en unormal skygge.
Hvis patologien skrider frem, kan de visuelle manifestationer være som følger:
- strækning, forlængelse af lemmerne
- blå mærker på kroppen eller benene nedenunder er pulserende vener.
Et træk ved angiodysplasi er udledning af arterielt blod i venerne gennem shunter. Dette betyder, at med øget fysisk aktivitet på baggrund af utilstrækkelig pulmonal blodgennemstrømning kan hjertet øges i størrelse, forstyrre lungekapillær blødning, tør hoste, åndenød.
Hvem er i fare
Mennesker med en arvelig disposition er i fare for at få venøs dysplasi, hvis nære slægtninge har lidt tidligt hjerteinfarkt, slagtilfælde. Risikogruppen inkluderer også:
- hypertensive patienter;
- lider af akutte vaskulære sygdomme, hjerte-iskæmi, diabetes mellitus.
De provokerende faktorer i løbet af en persons liv kan være tobaksrygning, alkohol- eller stofmisbrug, hyppig stress som en stærk faktor i udbruddet af vaskulære sygdomme..
Angiodysplasi i tarmene, blodkar, hjerne og rygmarv er en medfødt anomali, en konsekvens af intrauterin forstyrrelse af læggen og udviklingen af fosteret. Misdannelser placeret i de øverste lag af huden behandles med succes. Med angiodysplasi af indre organer (hjerne, lunger, tarme) er prognosen skuffende.