Burger's sygdom. Symptomer, diagnose, behandling
Buerger's sygdom, også kendt som thromboangiitis obliterans, er en inflammatorisk vaskulopati karakteriseret ved udvikling af inflammatorisk endarteritis, som forårsager protrombotiske processer og efterfølgende vaskulære okklusive fænomener. Denne sygdom påvirker de små og mellemstore arterier såvel som venerne i øvre og nedre ekstremiteter. Tilstanden er stort set forbundet med cigaret- og tobaksrygning. Sygdommen rammer i de fleste tilfælde unge og voksne mænd.
Patienter lider ofte af moderat til svær intermitterende claudicering, som hurtigt kan udvikle sig til kritisk lemmeriskæmi. På dette tidspunkt vil personen enten opleve meget svær smerte i hvile eller vævstab. Funktioner ved akut lemmeriskæmi (for eksempel smerte, paræstesi, pletter under huden, parese) forekommer næsten altid i nødsituationer.
Farmakologisk terapi er normalt ineffektiv, og afholdenhed fra rygning er den eneste foranstaltning, der kan forhindre sygdommens progression. I betragtning af at arteritis primært forekommer i små og mellemstore kar, er kirurgisk eller endovaskulær revaskularisering sandsynligvis umulig. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan amputation være den eneste mulige mulighed for patienten..
Burger's sygdom. Grundene
Som allerede nævnt er udviklingen af Buerger's sygdom stærkt forbundet med kraftig rygning af cigaretter og tobak. Sygdomsprogression er også tæt forbundet med yderligere rygning..
Nogle forskere mener også, at Buerger's sygdom kan være en autoimmun sygdom. I nogle tilfælde kan skader på hænder og fødder også bidrage til udviklingen af denne lidelse. Genetiske faktorer kan også spille en rolle i udviklingen og sværhedsgraden af Buerger's sygdom, fordi forekomsten af denne tilstand varierer markant mellem nogle etiske grupper..
Burger's sygdom. Epidemiologi
Buerger's sygdom er en meget sjælden lidelse, der for det meste rammer unge eller middelaldrende mandlige rygere. Den gennemsnitlige alder for symptomer er op til 40-45 år. Imidlertid har der i de senere år været flere og flere kvinder med denne sygdom. Nogle forskere mener, at dette skyldes en stigning i det samlede antal kvindelige rygere. For nogen tid siden var forholdet mellem mænd og kvinder med Burger's sygdom 100: 1, men i dag mener nogle forskere, at dette forhold kan være 10: 1. I meget sjældne tilfælde udvikler også folk, der ikke ryger, og som aldrig har røget overhovedet, Burger's sygdom. Burger's sygdom er yderst sjælden i USA og Europa, men det er mere almindeligt i andre dele af verden, især dele af Asien og Mellemøsten og Fjernøsten.
Burger's sygdom. Symptomer og manifestationer
Da Buerger sygdom er vanskelig at bekræfte, er der oprettet en række forskellige diagnostiske kriterier til dato, nemlig i 1990. Følgende kriterier skal kontrolleres for at stille en korrekt diagnose med tilstrækkelig selvtillid:
- Alder under 45 år
- Mand ryger cigaret eller tobak
- Tilstedeværelsen af iskæmi i ekstremiteterne (iskæmi manifesterer sig i form af halthed, smerter i ekstremiteterne i hvile, i form af iskæmisk sår eller koldbrand)
- Autoimmune sygdomme og diabetes skal udelukkes
De fleste patienter med Buerger's sygdom (70-80%) oplever svær iskæmisk smerte i hvile, eller de har iskæmisk sår på fingre, fødder. Sygdommens progression kan føre til, at fjernere arterier også kan blive påvirket. Meget sjældent kan store arterier også lide..
Patienter, der søger lægehjælp i de avancerede stadier af sygdommen, kan udvikle beninfektioner, og nogle gange kan de have sepsis.
Buerger's sygdom er karakteriseret ved indsnævring eller blokering (okklusion) af små arterier og vener i en ekstremitet, hvilket resulterer i nedsat blodgennemstrømning til dette område (perifer vaskulær sygdom). Buerger's sygdom forekommer normalt i uventede (akutte) episoder, der kan vare fra en til fire uger. Sygdommen kan have et tilbagevendende forløb. I de fleste tilfælde er det første tegn på Buerger's sygdom meget alvorlig smerte i underekstremiteterne under hvile. Nogle personer kan også opleve kramper i benene, når de går, hvilket i sjældne tilfælde kan føre til halthed. Andre fysiske træk forbundet med Buerger's sygdom kan omfatte sår på hænder og fødder, bleg hud på hænderne, følelsesløshed, prikken og mangel på normal blodgennemstrømning til fingre og / eller fødder, når de udsættes for kolde temperaturer (Raynauds fænomen) og betændelse, koagulation nogle vener (tromboflebitis). Tørre, mørke sår, der ofte dannes på fingerspidserne eller tæerne, kan være meget smertefulde. Smerten forbundet med disse sår kan blive værre. I alvorlige tilfælde kan mennesker med Buerger's sygdom begynde at udvikle vævsdød (koldbrand) i det berørte område. I nogle tilfælde kan tarmens arterier og vener også blive beskadiget. Dette kan føre til udvikling af ekstremt alvorlige mavesmerter og vægttab. I meget sjældne tilfælde (f.eks. Mindre end to procent) kan patienter have neurologisk svækkelse.
Burger's sygdom. Et billede
Ben af en patient med Burger's sygdom. Bemærk de iskæmiske mavesår på den distale del af højre, anden og femte tæer i højre fod. Selvom patientens venstre ben har et normalt udseende, viste angiografi tegn på begyndelsen af udviklingen af denne sygdom i venstre ben..
Overfladisk tromboflebitis i tommelfingeren hos en patient med Buerger sygdom.
Røgpletter på en mandlig patients fingre antyder den mulige tilstedeværelse af Buerger's sygdom. Denne patient har små, men smertefulde sår på fingerspidserne..
Arteriogram af de nedre ekstremiteter hos en patient med Buerger sygdom viser klassiske multiple okklusioner af små og mellemstore arterier.
Burger's sygdom. Diagnostik
Hovedmålet med laboratoriediagnostik er at udelukke andre sygdomsprocesser i den differentielle diagnose. De mest anvendte tests inkluderer:
- Generel blodanalyse
- Leverenzymanalyse
- Nyrefunktionstest
- Analyse af urin
- Glukoseniveauer (fastende)
- Erythrocytsedimenteringshastighed
- C-reaktive proteinniveauer
- Antinukleære antistofniveauer
- Reumatoid faktor niveauer
- SCL-70 antistofniveauer
- Antiphospholipid antistofniveauer
På arteriografi kan segmentop okklusive læsioner af små og mellemstore kar detekteres med dannelsen af karakteristiske små kollaterale kar omkring disse områder..
I alle faser af sygdommen observeres integriteten af den normale struktur af de vaskulære vægge, herunder den indre elastiske membran. Denne bevarelse af strukturel integritet adskiller Buerger's sygdom fra åreforkalkning og andre typer systemisk vaskulitis, hvor der er en direkte krænkelse af væggene i blodkarrene..
Burger's sygdom. Behandling
Stop med at ryge cigaretter og tobak er den eneste dokumenterede strategi, der kan forhindre udviklingen af Buerger's sygdom. Selv at ryge en, to cigaretter om dagen eller endda ryge e-cigaretter med nikotinpatroner kan holde Buerger sygdom aktiv..
Intravenøs administration af iloprost (en prostaglandinanalog) kan være noget effektiv til forbedring af symptomerne, det kan også fremskynde forbedringen af trofiske ændringer og derved reducere risikoen for amputation af lemmer signifikant hos personer med Buerger's sygdom. Iloprost kan også være det mest nyttige stof til at bremse progressionen af vævstab hos patienter med kritisk iskæmi i underekstremiteterne i perioden. Under alle omstændigheder bør dette lægemiddel kun ordineres til de personer, der helt holder op med at ryge..
Orale ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) og nogle analgetika kan også bruges til at lindre iskæmisk smerte, og passende antibiotika bør anvendes til behandling af ledsår.
Ud over den eksperimentelle anvendelse af iloprost, antibiotika og NSAID'er er alle andre former for farmakologisk intervention generelt ineffektive i behandlingen af Buerger's sygdom, herunder steroider, calciumkanalblokkere, reserpin, pentoxifyllin, vasodilaterende midler, blodpladebehandlingsmidler og antikoagulantia..
Hyperbar iltbehandling bruges i øjeblikket som et supplerende tiltag, der har vist sig at give signifikant klinisk forbedring hos patienter med diabetes mellitussår, osteomyelitis, akut lemmeriskæmi eller nekrotisk blødtvævsinfektioner. Dens anvendelse til behandling af personer med Buerger's sygdom er fortsat eksperimentel. De tilgængelige data er ekstremt begrænsede. Hyperbar iltbehandling er dog en lovende alternativ behandlingsmulighed, der er værd at undersøge bredere..
På grund af den diffuse segmentalitet af Buerger sygdom og denne sygdoms tendens til at skade de små og mellemstore arterier, er kirurgisk revaskularisering normalt ikke mulig. Imidlertid bør der gøres alt for at forbedre distal arteriel blodgennemstrømning uden om store aterosklerotiske kar..
I de værste og mest ekstreme tilfælde kan kirurger rejse spørgsmålet om amputation af lemmer. En sådan radikal intervention udføres normalt hos personer med vedvarende sår, koldbrand eller vedvarende alvorlig smerte. Imidlertid bør kirurger undgå amputation, når det er muligt, men om nødvendigt bør amputation udføres, mens de bevarer så meget af lemmer som muligt..
Burger's sygdom. Komplikationer
Mulige komplikationer af Buerger's sygdom inkluderer:
- Sår
- Koldbrand
- Infektioner
- Amputation
- Sjældne okklusioner af store store arterier
Burger's sygdom. Vejrudsigt
Død fra Buerger sygdom er sjælden. Mellem 1999 og 2007 blev der kun registreret 117 dødsfald i USA alene..
I en undersøgelse var 94% af patienterne, der helt holdt op med at ryge, i stand til at undgå amputation. I modsætning hertil måtte 43% af patienterne, der fortsatte med at ryge, få amputeret deres lemmer inden for de næste otte år..
Oplysningerne om sjældne sygdomme, der er offentliggjort på m.redkie-bolezni.com, er kun til uddannelsesmæssige formål. Det bør aldrig bruges til diagnostiske eller terapeutiske formål. Hvis du har spørgsmål om din personlige medicinske tilstand, skal du kun søge rådgivning fra professionelle og kvalificerede sundhedspersonale..
m.redkie-bolezni.com er et ikke-kommercielt sted med begrænsede ressourcer. Derfor kan vi ikke garantere, at alle oplysninger på m.redkie-bolezni.com er fuldstændige aktuelle og nøjagtige. Oplysningerne på dette websted bør aldrig bruges som erstatning for professionel medicinsk rådgivning..
På grund af det store antal sjældne sygdomme kan information om nogle lidelser og tilstande kun præsenteres i en kort introduktion. For mere detaljerede, specifikke og opdaterede oplysninger bedes du kontakte din personlige læge eller medicinske institution..
Burger's sygdom
Buerger's sygdom er thromboangiitis obliterans - indsnævring af vener og arterier af mellemstore og små størrelser i øvre og nedre ekstremiteter som et resultat af en inflammatorisk proces. I sjældne tilfælde manifesterer patologien sig i koronar-, cerebrale og viscerale arterier.
Sygdommen blev beskrevet af den tyske læge Leo Burger i 1908, som antog, at det var denne sygdom, der forårsagede 11 amputationer af lemmerne, han udførte..
Traditionelt antages det, at Burger's sygdom primært rammer mænd i alderen 20-40 år. I de senere år er tilfælde af diagnosticering af sygdommen hos kvinder imidlertid blevet hyppigere, hvilket forklares med spredning af rygning blandt det mere retfærdige køn..
På trods af antagelser fra specialister forstås ikke sygdommens etiologi fuldt ud: der er indikationer vedrørende indflydelse af arvelige faktorer på patientens krop, især transport af HLA-antigener - B5 og A9 samt tilstedeværelsen af antistoffer rettet mod laminin, elastin og kollagen I, III hos patienter og IV typer.
Det kliniske billede af Buerger's sygdom
Patomorfologisk er der et gradvist fald i blodcirkulationen i arme eller ben, startende fra de distale dele (fingerspidserne) og spredes proksimalt (opad). Inflammation af arterierne er kendetegnet ved cellulære infiltrative processer i alle tre lag af vaskulærvæggen: intimale læsioner, spaltning af cellemembraner, endotel hyperplasi og svær trombose.
Der er to hovedformer for læsion: perifer og blandet. I den første form for Buerger's sygdom påvirkes lemmerne eller hovedarterierne med karakteristiske symptomer på arteriel iskæmi i benene, vandrende tromboflebitis, acrocyanose og sårdannelse. I blandet form sammen med tegn på vaskulære læsioner i ekstremiteterne er der symptomer på skade på hjertet, hjerneskibe, nyrer, ændringer i lungerne, abdominale symptomer.
I den indledende periode med Buerger's sygdom observeres funktionelle ændringer i ekstremiteterne: kølighed i benene, følelse af følelsesløshed og en følelse af "gåsehud". Patienter rapporterer om tab af følsomhed i fingrene, blå misfarvning og smerter. Med beskadigelse af benkarrene vises et symptom på intermitterende claudicering - skarpe smertefulde fornemmelser i lægmusklene, mens du går.
På baggrund af udviklingen af Buerger's sygdom kan trofiske lidelser observeres: hyperhidrose, anhidrose, hyperpigmentering, ødem, hudatrofi, muskler, nekrose, trofiske sår, koldbrand.
Diagnose af Buerger's sygdom
Ofte er diagnosen Buerger's sygdom eksklusiv (i tilfælde hvor det er bevist, at det er umuligt at have andre sygdomme med ovenstående symptomer). Diagnosen af thromboangiitis obliterans kan stilles i nærvær af følgende aspekter:
- Patientens alder er yngre end 40-45 år;
- Tilstedeværelsen af tegn på utilstrækkelig blodcirkulation i væv i lemmerne med smerte, halthed, sår, identificeret ved hjælp af ikke-invasive forskningsmetoder (for eksempel Doppler-ultralyd);
- Udelukkelse af sygdomme forbundet med blodpropper, autoimmune sygdomme, diabetes mellitus;
- Patologiske processer af lignende art påvises både hos syge og i tilsyneladende sunde lemmer..
Til funktionelle tests, der indikerer krænkelser af blodtilførslen til ekstremiteterne, anvendes følgende:
- Oppels plantare iskæmisymptom (blanchering af det berørte lem rejst op);
- Goldflam-test (patienten i liggende stilling udfører øvelser til bøjning og forlængelse af knæ- og hofteleddet. Ved alvorlige kredsløbssygdomme føler patienten sig træt efter 10 manipulationer);
- Panchenkos knæfænomen (en patient i siddende stilling kaster sit sårede ben tilbage på sin sunde, begynder at opleve følelsesløshed, smerter i det berørte lem).
Behandling af Burger's sygdom
I øjeblikket er der ingen effektive behandlinger for Buerger's sygdom. I de tidlige stadier af thromboangiitis obliterans anbefaler eksperter konservativ behandling forbundet med:
- Eliminering af virkningen af etiologiske faktorer på sygdommen (især rygestop)
- Smertelindring;
- Eliminering af vasospasme med ganglionblokkere og antispasmodika;
- Normalisering af blodpropper, forbedring af dets reologiske egenskaber;
- Forbedring af metaboliske processer i væv.
I mangel af en positiv effekt fra konservativ terapi er der forudsætninger for kirurgisk indgreb. For at lindre krampe i perifere arterier udfører kirurger lumbal sympatektomi. Hvis karene i de øvre ekstremiteter er involveret i den patologiske proces, udføres thorax sympatektomi. Der er også oplysninger om den positive effekt af hyperbar iltning og plasmaferese på Buerger's sygdom, men disse metoder accepteres ikke generelt.
Effekten af en alternativ behandling for Buerger's sygdom, der gennemgår kliniske forsøg - stamcelleinjektioner - er endnu ikke officielt bekræftet..
Udseendet af nekrose og koldbrand på de berørte lemmer er en indikation for amputation. Ifølge statistikker kan ca. 35% af patienterne med denne diagnose ikke undgå kirurgisk fjernelse af lemmer..
Anbefalinger
En person, der lider af Buerger sygdom, skal straks holde op med at ryge - ellers vil sygdommen kun udvikle sig. Derudover bør patienten undgå skader på huden på grund af udsættelse for høje eller lave temperaturer, kemikalier, skader forbundet med iført ubehagelige sko, udføre mindre operationer (for eksempel fjernelse af hård hud), svampeinfektioner.
Alle patienter (undtagen patienter med sår og koldbrand på de berørte lemmer) rådes til at gå en kort tid (20-30 minutter) flere gange om dagen.
YouTube-video relateret til artiklen:
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarlig!
Burger's sygdom: hvordan den manifesterer sig, og hvordan man behandler den
Buerger's sygdom (et andet navn for thromboangiitis obliterans) refererer til en sjælden form for vaskulitis, udvikler sig oftere hos unge mandlige rygere 20-40 år gamle.
Buerger's sygdom (et andet navn for thromboangiitis obliterans) er en systemisk kronisk sygdom med betændelse i arteriernes vægge (mellem og lille kaliber) i de øvre og nedre ekstremiteter. Hos ca. en tredjedel af patienterne er der parallelt vandrende overfladisk flebitis (betændelse i venevæggen). Alvorlige tilfælde fører til handicap, da de øvre og / eller nedre lemmer skal amputeres. Meget mindre almindelig er viscerale og blandede former, når karret i de indre organer er involveret i den inflammatoriske proces: hjernen, tarmene, nyrerne, nethinden. Denne form kan være dødelig..
Thromboangiitis obliterans (Buerger's sygdom): symptomer og behandling
Fremkalder faktorer for sygdommens opstart og progression: rygning, hypotermi, infektion.
Mekanismerne for udvikling af Buerger's sygdom forstås ikke fuldt ud. Tobaksrøgens rolle er imidlertid ubestridelig. Der er tegn på immunologisk dysfunktion, forstyrrelse af processer i endotelet (indre "foring" i blodkar). Der kan være et genetisk link.
Hvad sker der i skibene?
En af de førende faktorer, der fremkalder udviklingen af Buerger's sygdom, er rygning.
Ændringer observeres i alle tre lag af vaskulærvæggen, men i højere grad i det indre lag (den såkaldte intima), hvilket fører til væksten af intimaen og indsnævring af karens lumen indtil deres lukning. Processer afbrydes i de områder, der fodrer de berørte skibe. Som et resultat opstår chilliness, smerter, misfarvning af huden og derefter sårdannelse..
Hvordan man mistænker denne sygdom?
Patienten kan blive forstyrret af:
chilliness, prikken i fingrene og / eller fødderne
smerter i fingrene (oftere med en skærende, brændende karakter);
smerter i lægmusklerne og fødderne (først når man går og til sidst i hvile), med sygdommens progression, lindres smerte dårligt af smertestillende
krænkelse af trofisme (tørhed, grovhed af huden vises, hårvækst forværres, neglens vækst og tykkelse ændres);
blege fødder og / eller hænder (muligvis med en lilla eller blålig farvetone), farve kan ændre sig med temperaturændringer.
Yderligere observeret:
atrofi af subkutant fedtvæv, muskler;
iskæmisk nekrose (ikke-helende sår) i fingre og tæer.
Overfladisk tromboflebitis (trombose af overfladiske vener) komplicerer næsten halvdelen af alle tilfælde.
Diagnostik
Det er ikke muligt at diagnosticere thromboangiitis obliterans derhjemme. Hvis du oplever symptomer på sygdommen, skal du konsultere en terapeut, familielæge eller reumatolog. Efter en række undersøgelser sendes patienten til konsultation med en vaskulær kirurg (angiosurgeon).
Der er ingen specifikke laboratorietests, der bekræfter diagnosen.
Diagnosen fastlægges efter udelukkelse af andre årsager til kredsløbssvigt (diabetes mellitus, systemiske autoimmune sygdomme, udslettelse af åreforkalkning, koagulopati osv.)
Omfattende laboratorieundersøgelse inkluderer:
klinisk blodprøve
blod kemi;
immunologisk undersøgelse (her er variationer mulige efter lægens skøn: lupus antikoagulant, komplement titer, antiphospholipid screening, c-reaktivt protein, antistreptolysin-O, reumatoid faktor osv.);
immunogram (hvis nødvendigt).
Derudover kan udføres:
Ultralyd af den fælles halspulsårer;
Ultralyd med farvedoppler kortlægning (ultralyd med CDC) af arterierne i de øvre / nedre ekstremiteter, abdominal aorta og dens grene;
Multispiral computertomografi.
Ovenstående metoder gør det muligt at bestemme indsnævring af blodkarens lumen, fortykkelse af væggene i blodkarrene og identificere krænkelser af blodgennemstrømningen i karene..
Behandling
Det første trin i behandlingen er at holde op med at ryge. Selv at ryge 1-2 cigaretter om dagen kan provokere sygdommens progression. Ved rettidig ophør af rygning og tilstrækkelig konservativ behandling er der en ret stor chance for at undgå amputation af lemmer. Ifølge resultaterne af nogle undersøgelser, hvis en patient med tromboangiitis fortsætter med at ryge, er risikoen for amputation af lemmer i de næste 8 år op til 43%.
Doseret træning er også nødvendig (for at forbedre blodcirkulationen). Det kan gå i et langsomt tempo hver dag i 15-30 minutter..
Hvordan kan du ellers hjælpe dig selv derhjemme? For at forhindre forværringer er det nødvendigt at undgå hypotermi i ekstremiteterne, minimere kontakt med kemikalier, undgå mekanisk beskadigelse af huden, ikke bære ubehagelige sko.
Konservativ behandling
Daglig fysisk træning, især gå i langsomt tempo, vil forbedre blodcirkulationen i lemmerne og derved lindre patientens tilstand.
Normalt udpeger:
antitrombotisk (acetylsalicylsyre);
antikoagulantia (fx fraxiparin);
ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
glukokortikoider og cytostatika (afhængigt af procesens aktivitet).
Med svær kredsløbssvigt i ekstremiteterne, når smerter ikke stopper, er der nekrose (sår), relativt "nye" vasodilaterende lægemidler hjælper med at forbedre tilstanden markant.
Valget af lægemidler til behandling af Buerger's sygdom, varigheden af deres indgivelse (eller injektionsforløbet) og doseringen kan variere hos forskellige patienter. Det afhænger af hvert enkelt tilfælde, sygdomsstadiet og samtidig sygdomme hos patienten..
I alvorlige tilfælde udføres amputation af lemmer på forskellige niveauer.
For at undgå amputation, reducere smerte, forbedre heling af eksisterende sår, kan lægen anbefale andre behandlingsmetoder..
1. Forskellige rekonstruktive vaskulære operationer (bypass-podning, endarteriektomi, stent). Hvilken af dem der foretrækkes at udføre, bestemmes af vaskulær kirurg. Desværre er de ikke altid effektive, da thromboangiitis har flere vaskulære læsioner. Efter sådanne operationer er gentagen indsnævring af vaskulær lumen og trombose mulig..
2. Lumbal sympatektomi (kirurgen krydser ganglierne (knudepunkterne) i det sympatiske bagagerum (del af det autonome nervesystem) i lændeområdet). En sådan behandling sigter mod at forbedre sikkerheden (omgå de berørte kar) blodcirkulationen i lemmerne.
3. Metode til intraossøs implantation af ledninger med deres målte bevægelse. Groft sagt implanteres stifter i benets ben, hvor der er en vaskulær læsion, derefter flyttes de i dosering. Denne teknik aktiverer lokale regenereringsprocesser og øget blodgennemstrømning. Sådanne operationer udføres i centre for ortopædi og rekonstruktiv traumatologi og kræver langvarig patientbehandling..
4. Amputation af en lem (med udvikling af koldbrand).
5. For nylig er muligheden for at bruge cellulære teknologier til behandling af tromboangiitis blevet undersøgt aktivt. Patienten transplanteres med sine egne stamceller. Denne metode er lovende og har vist sig at være yderst effektiv. Alligevel er der uafklarede spørgsmål vedrørende mængden og "kvaliteten" af celler til dannelse af nye skibe, så der er behov for langvarig forskning. Udgivet af econet.ru.
Hvis du har spørgsmål, så spørg dem her
P.S. Og husk, bare ved at ændre dit forbrug - sammen ændrer vi verden! © econet
Kunne du lide artiklen? Skriv din mening i kommentarerne.
Abonner på vores FB:
Bergers sygdom (IgA-type nefropati) - symptomer, diagnose, behandling og forebyggelse
Bergers sygdom er en nyresygdom forbundet med aflejring af antistoffer i nyrerne kaldet type A immunoglobulin (IgA).
Dette forstyrrer nyrernes evne til at udskille væske og filtrere giftige stoffer. Over tid kan Bergers sygdom føre til blod og protein i urinen, højt blodtryk, ødem.
Bergers sygdom udvikler sig normalt langsomt gennem årene, og i nogle tilfælde opnår patienter endda fuldstændig remission. Andre udvikler alvorlig nyresvigt..
Der er ingen kur mod Bergers sygdom, men nogle medikamenter kan bremse sygdommens progression..
Vedligeholdelse af blodtryksniveauer og sænkning af kolesterolniveauer i blodet kan hjælpe med at holde sygdommen under kontrol.
Årsager til Bergers sygdom
De menneskelige nyrer er to små knytnæveorganer, som hver er udstyret med et tæt netværk af blodkar. I nyrerne er der en slags blodfiltrering - blodet renses for giftige stoffer, overskydende elektrolytter og vand.
Filtrerede produkter danner urin og udskilles i blæren og udvises derefter fra kroppen, når en person urinerer.
Type A immunoglobuliner er antistoffer, der spiller en vigtig rolle i immunforsvaret for en person ved at angribe forskellige fremmede stoffer.
Men i Bergers sygdom akkumuleres type A-immunglobuliner i nyrerne og gradvis beskadiger dem. Forskere ved stadig ikke den nøjagtige årsag, der forårsager aflejring af immunglobulin A i nyrerne..
Sygdomme og faktorer, der kan være associeret med IgA-type nefropati, inkluderer:
1. Genetiske faktorer. Bergers sygdom er mere almindelig i nogle familier og i visse etniske grupper, hvilket tyder på en arvelig karakter af sygdommen.
2. Levercirrhose - en tilstand, hvor sunde leverceller dør og erstattes af bindevæv.
3. cøliaki eller cøliaki - en tilstand, hvor en person ikke tåler gluten (et protein, der findes i korn).
4. Herpetiform dermatitis eller Dühring's sygdom - en hudlæsion, der ligner herpes og er forbundet med cøliaki.
5. Infektioner, herunder hiv / aids og mange bakterielle infektioner.
Risikofaktorer
Risikoen for at udvikle Berger's sygdom stiger med følgende faktorer:
1. Alder. Sygdommen rammer mennesker i alle aldre, men oftest unge i alderen 15-25 år.
2. Køn. I Vesteuropa og Nordamerika er Berger's sygdom 2 gange mere tilbøjelige til at ramme mænd end kvinder.
3. Nationalitet. IgA-type nefropati er mest typisk for befolkningen i Kaukasus og asiater, mindre almindelig for indvandrere fra Afrika.
4. Familiehistorie. Ofte kan Bergers sygdom spores i en bestemt slægt i flere generationer.
Bergers sygdomssymptomer
I de tidlige stadier forårsager Bergers sygdom ingen symptomer. Sygdommen kan gå ubemærket hen i mange år, indtil den ved en fejltagelse opdages under undersøgelsen af en anden grund..
Tegn på Bergers sygdom inkluderer:
1. Tilbagevendende episoder med mørk (te-farvet) urin - dette er et tegn på, at et stort antal røde blodlegemer kommer ind i urinen. Dette kan ske på baggrund af forkølelse..
2. Smerter i nyreområdet.
3. Udseendet af ødem på hænder og fødder.
4. Højt blodtryk.
5. Subfebril temperatur.
Hvis du finder blod i urinen, skal du helt sikkert konsultere en læge. Blod i urinen kan være forårsaget af andre medicinske tilstande eller intens fysisk aktivitet, men test er nyttigt.
Du bør også konsultere en læge, hvis ødem vises, hvilket kan indikere en række sygdomme..
Diagnose af Bergers sygdom
Hvis lægen har mistanke om nefropati af IgA-type, kan han ordinere følgende tests:
1. Analyse af urin.
Tilstedeværelsen af protein og blod (røde blodlegemer) i urinen kan være et tegn på Bergers sygdom. Dette kan påvises i en rutinemæssig urinanalyse. Lægen kan bestille yderligere 24 timers urinopsamling til test.
2. Blodprøve.
I Bergers sygdom kan en blodprøve vise forhøjede kreatininniveauer, hvilket tyder på nyresvigt.
3. Nyrebiopsi.
Den eneste måde at bekræfte diagnosen er med en nyrebiopsi. Under proceduren tager lægen en vævsprøve ved hjælp af en speciel nål. Nyreprøven undersøges derefter for at bestemme akkumuleringen af immunglobulin A..
Berger's sygdomsbehandling
Der er ingen radikal kur mod denne sygdom. Der er heller ingen måde at vide, hvordan sygdommen vil fortsætte hos en bestemt patient..
Nogle patienter opnår af ukendte årsager langvarig remission og lever normalt med lave niveauer af protein og røde blodlegemer i urinen. Men næsten halvdelen af patienterne med Bergers sygdom udvikler nyresvigt i slutstadiet..
Behandling af Bergers sygdom skal sigte mod at bremse udviklingen af nyresvigt og reducere risikoen for associerede komplikationer.
For at gøre dette skal du bruge følgende stoffer:
1. Lægemidler, der sænker blodtrykket. Brugen af ACE-hæmmere (perindopril, ramipril) og AT-II-receptorantagonister (losartan, valsartan) kan sænke blodtrykket og reducere udskillelsen af protein i urinen.
2. Immunosuppressiva (lægemidler, der undertrykker immunsystemet). Kortikosteroidhormoner (methylprednisolon) og andre lægemidler bruges til at beskytte nyrerne. Disse lægemidler har en række alvorlige bivirkninger, så lægen afvejer risiciene, inden han ordinerer dem..
3. Omega-3 fedtsyrer. Disse gavnlige stoffer, som findes i fiskeolie og andre fødevarer, kan undertrykke betændelse i nyrerne uden at forårsage alvorlige bivirkninger. Anvendes som et kosttilskud.
4. Mycophenolatmofetil. Dette er det nyeste, meget kraftfulde immundæmpende lægemiddel. Anvendes, når andre retsmidler er ineffektive.
I alvorlige tilfælde med nyresvigt gennemgår patienter dialyse - rensning af blodet fra toksiner ved hjælp af et specielt apparat, der omgår nyrerne. Nyretransplantation anbefales til hårdt sårede.
Livsstil og diæt
Folk, der er syge, kan tage følgende skridt for at hjælpe deres krop:
1. Gå på en diæt med lavt saltindhold. Dette hjælper med at holde blodtrykket under kontrol, og trykket vil igen ikke skade nyreceller. En sådan diæt hjælper med at minimere væskeretention og fjerne hævelse..
2. Spis mindre protein. En diæt med lavt proteinindhold og kolesterol hjælper med at bremse udviklingen af Bergers sygdom og beskytter nyrerne.
3. Kontroller dit blodtryk derhjemme. Det er nødvendigt at måle blodtrykket dagligt, registrere resultaterne i en dagbog og vise dem til lægen, så han kan evaluere effektiviteten af behandlingen.
Komplikationer af Bergers sygdom
Forløbet af sygdommen kan være anderledes. Nogle mennesker har ikke haft komplikationer i årevis. Mange er uvidende om deres sygdom..
Andre patienter kan udvikle sådanne komplikationer:
1. Hypertension.
Skader på nyreceller fører til forhøjet blodtryk, som igen fortsætter med at skade nyrerne. En slags "ond cirkel" dannes.
2. Akut nyresvigt.
Som et resultat af Bergers sygdom mister nyrerne katastrofalt deres evne til at filtrere toksiner. Patienten tvinges til at være i hæmodialyse, ellers fører nyresvigt til døden.
3. Kronisk nyresvigt.
Udviklingsmekanismen er den samme som ved akut svigt, men forværringen af nyrefunktionen sker gradvist. I begge tilfælde kan patienten have brug for en nyretransplantation..
4. nefrotisk syndrom.
Dette er en gruppe symptomer forårsaget af skader på nyrens glomeruli - øget protein og røde blodlegemer i urinen, højt kolesteroltal og hævelse.
Forebyggelse af Bergers sygdom
Årsagen til Bergers sygdom er ukendt, så der er ingen måde at forhindre det på. Hvis en person i familien har tilfælde af denne sygdom, skal du tale med din læge om dette.
Sådanne mennesker rådes til at overvåge nyrernes tilstand, regelmæssigt tage urinprøver og opretholde normale kolesterolniveauer og blodtryk..
Konstantin Mokanov: Master i farmaci og professionel medicinsk oversætter
Symptomer og behandling af Burger's sygdom
Årsager til Burger's sygdom
Den nøjagtige årsag til Buerger's sygdom er ukendt. Det er dog kendt at udvikle sig hos rygere. Rygning fungerer som en udløser, der forårsager sygdommens begyndelse. Fortsat rygning gør også progressionen af Buerger's sygdom værre. I sjældne tilfælde kan udviklingen af denne sygdom skyldes tyggetobak. Forskere mener, at immunsystemet er involveret i udviklingen af thromboangiitis obliterans. Faktisk kan Buerger's sygdom være en autoimmun proces, der udløses af nikotin.
Spredning af Buerger's sygdom
Thromboangiitis obliterans er sjælden hos mennesker af europæisk afstamning. Det er mere almindeligt hos mennesker fra Sydøstasien, Indien og Mellemøsten. Burger's sygdom er især almindelig hos folk i Bangladesh, der ryger hjemmelavede rå tobakscigaretter. De fleste patienter udvikler sygdommen mellem 19 og 55 år. Det er mere almindeligt hos mænd. Med en stigning i kvindelige rygningshastigheder begyndte tilfælde af sygdommen at forekomme, og de.
Symptomer på Burger's sygdom
Symptomer udvikler sig på grund af utilstrækkelig blodforsyning til hænder og fødder. De bliver kolde, svulmer nogle gange lidt op og kan have en bleg, rødlig eller blålig farve. Det vigtigste symptom på thromboangiitis obliterans er smerter i hænder og fødder, som kan have en brændende fornemmelse. I starten forværres smerter i benene, når de går, hvilket tvinger personen til at stoppe - såkaldt intermitterende claudicering opstår.
Efterhånden som sygdommen skrider frem, begynder smertesyndromet at blive observeret i hvile, det forværres ofte om natten. Personen kan også mærke følelsesløshed eller prikken i hænder eller fødder. Symptomer har en tendens til at blive værre under koldt vejr. I alvorlige tilfælde af Buerger's sygdom kan patienten udvikle smertefulde sår på hænder og fødder, som undertiden kompliceres af infektioner. På grund af manglende blodforsyning er der en høj risiko for at udvikle koldbrand, hvor det berørte væv og huden bliver sort.
Diagnose af Buerger's sygdom
Thromboangiitis obliterans er undertiden vanskeligt at diagnosticere, fordi der ikke er nogen specifik testmetode for denne sygdom. Læger udelukker alle andre sygdomme, der kan forårsage disse symptomer. Eksempler på sådanne sygdomme er:
- Diabetes.
- Problemer med blodpropper.
- Autoimmune sygdomme.
- Perifer arteriesygdom.
- Arteriel emboli.
For at udelukke dem udføres følgende:
- Blodprøver for at udelukke sklerodermi, systemisk lupus erythematosus, koagulationsforstyrrelser, diabetes mellitus.
- Allen-test, som evaluerer sikkerhedsgennemstrømning i hænderne.
- Doppler-ultralydsundersøgelse, der evaluerer blodgennemstrømningen i arme og ben.
- Angiografi er en røntgenundersøgelse, der kan opdage vaskulær okklusion.
Behandling af Burger's sygdom
Der er ingen kur mod Buerger's sygdom. Derfor er målet med behandlingen at bremse og stoppe sygdommens progression og lindre dens symptomer. Til dette formål tilrådes det:
- Stop rygning. Dette er den vigtigste del af en behandlingsplan for Buerger's sygdom. Selv at ryge en cigaret om dagen holder sygdommen aktiv og lader den udvikle sig.
- At tage medicin. Hos en person med thromboangiitis obliterans skal enhver infektiøs proces på hænder og fødder behandles med antibiotika. Nogle gange kan det være nødvendigt med smertestillende midler (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler).
- Kirurgiske indgreb. Kirurgi for Buerger's sygdom sigter mod at åbne blokerede arterier. Men hvis en person fortsætter med at ryge, kan han igen opleve vaskulær okklusion, sår og koldbrand. Med koldbrand er det normalt nødvendigt med amputation af nekrotisk væv. Nogle gange udføres kirurgisk sympatektomi - en operation, hvor nerverne, der innerverer det berørte område, skæres med henblik på smertelindring.
Forskning fortsætter med lægemidlet Iloprost, som administreres intravenøst til patienter med thromboangiitis obliterans. Det hjælper med at slappe af væggene i blodkarrene og forbedrer blodgennemstrømningen. Hos nogle patienter, der holder op med at ryge, Iloprost:
- Nemmere symptomer.
- Sænk sygdommens progression.
- Reduceret behovet for amputation.
Derudover rådes folk med Burger's sygdom til at:
- Undgå kulde.
- Bær passende fodtøj for at forhindre skader på dine fødder. Du kan ikke gå barfodet.
- Lav let træning, der kan forbedre blodcirkulationen.
- Blid massage og varme, der også øger blodgennemstrømningen.
- Undgå langvarig siddende eller stående i en stilling.
- Bær ikke stramt eller tæt tøj.
Burger's sygdom
Buerger's sygdom er en inflammatorisk sygdom i mellemstore og små vener og arterier. Med sygdommens progression opstår lukning af lumen i arterierne og venerne med blodpropper, hvilket forårsager deres betændelse. I dette tilfælde påvirkes de omgivende vævskar, blodcirkulationsprocessen forstyrres..
Ellers kaldes sygdommen thromboangiitis obliterans..
Sygdommen har et bølgende forløb, og dens symptomer reduceres til iskæmiske læsioner i benene, som manifesteres ved deres følelsesløshed, træthed, paræstesier, kramper, smerter, sår, nekrose, gangrene i fødderne.
For at diagnosticere denne sygdom anvendes immunologiske, Doppler, termografiske, angiografiske undersøgelser..
Behandling af Buerger's sygdom kan være konservativ eller kirurgisk afhængigt af sygdomsstadiet.
Årsager til Burger's sygdom
I øjeblikket er den nøjagtige årsag til Buerger's sygdom ikke blevet fastslået, men det vides, at dens udvikling skyldes følgende faktorer:
- genetisk, da sygdommen er endemisk. Thromboangiitis obliterans er mere almindelig blandt beboere i Middelhavsområdet og asiatiske lande, hvor der findes specifikke haplotyper af humane leukocytantigener, som er en mulig årsag til denne sygdom;
- smitsom. Sygdommen ligner i sin forløb salmonella, viral, rickettsial, streptokok, chlamydial infektion;
- neuroendokrin. På grund af det høje indhold af adrenalin, der produceres som et resultat af øget binyrefunktion, opstår der en krampe i blodets mikrocirkulationssystem;
- autoimmun. I Buerger's sygdom produceres autoantistoffer mod elastin, kollagen, laminin, endotelceller med dannelsen af cirkulerende immunkomplekser og antiphospholipidsyndrom;
- neurogen. Spastisk degeneration og blokering af arterier opstår på grund af organiske ændringer i nervestammerne;
- rygning. Med en toksisk og hypoxisk virkning på endotelceller fører tobaksrygning til et fald i produktionen af vasoaktive peptider, udviklingen af spasmer og blokering af perifere arterier;
- skadelige faktorer - traume, allergier, arsenforgiftning, forfrysninger.
Forskere har for nylig været mere tilbøjelige til at tro, at denne sygdom mere skyldes autoimmune og genetiske faktorer..
Klassificering og symptomer på Buerger's sygdom
Afhængigt af placeringen af regionen i arteriesengen, hvor blodgennemstrømningen er blokeret, skelnes der mellem tre typer Buerger sygdom:
- distal. Der er en blokering af de små arterier i underarmen, hånden, foden, underbenet (ca. 65% af tilfældene);
- proximalt. Arterier med stor og medium diameter påvirkes: femoral, aorta, iliac (ca. 20% af tilfældene).
- blandet. Det er en kombination af de ovennævnte to typer sygdomme (15% af tilfældene).
Buerger's sygdom kan udvikle sig langsomt, omfatte lette perioder, der kan vare op til flere år, eller udvikle sig hurtigt og ret hurtigt føre til koldbrand i ekstremiteterne.
Der er tre stadier af thromboangiitis obliterans:
- angiospastisk
- angiotrombotisk;
- angiosklerotisk (gangrenøs).
Symptomer udvikler sig gradvist. Først føler patienten træthed i lemmerne, hyppig kribling i fingrene, en følelse af kulde.
Så er der smerter, når man går, hvilket ikke forbedres med hvile. Med håndenes nederlag opstår der smerter i underarmene og hænderne under udførelsen af handlinger af dem. Der er cyanotik af fingrene, følsomheden af fødder og hænder over for kulde øges, smertefulde knuder og blødninger vises på fingerspidserne.
Alvorlige iskæmiske læsioner i ekstremiteterne manifesteres ved fravær af pulsation i arterierne i hænder og fødder, smerter i hvile, sårdannelse, koldbrand i fingrene.
Med inddragelse af koronararterierne i processen udvikler angina pectoris, myokardieinfarkt.
De mesenteriske arteries nederlag fører til fremkomsten af skarpe smerter i underlivet, blødning i fordøjelseskanalen, sår og nekrose i tarmvæggene.
Ved inddragelse af hjerneskibe kan slagtilfælde, iskæmisk optisk neuritis udvikle sig.
Med trombose i nyrearterierne forekommer ændringer i infarkt i renal parenkym.
Forløbet af sygdommen forværres af rygning og hypotermi.
Diagnose af Buerger's sygdom
For at stille en diagnose, udføres generelle og biokemiske blodprøver, der udføres en immunologisk undersøgelse, et koagulogram er ordineret samt varmemåling og termografi.
I løbet af radioisotopscanning, rheovasografi, ultralyd, røntgenkontrastangiografi specificeres graden af mikrocirkulationsforstyrrelser.
Behandling af Burger's sygdom
Ved behandling af denne sygdom anvendes konservative og kirurgiske metoder..
Lægemiddelterapi mod Buerger's sygdom er indiceret på det spastiske stadium. Det omfatter:
- brugen af medikamenter, der lindrer vasospasme (antispasmodika, ganglionblokkere), perifere antikolinergika; ikke-steroide analgetika; lægemidler, der forbedrer de rheologiske egenskaber af blod, vævs trofisme;
- udnævnelse af beroligende midler, angstdæmpende midler, som normaliserer centralnervesystemets funktioner.
- ordination af antibakterielle lægemidler til patienter med en sekundær infektion;
- brug af kortikosteroider.
Derudover er fysioterapeutisk behandling indiceret til patienter med thromboangiitis obliterans (diatermi mod lændeområdet, diadynamiske strømme); hyperbar iltning, plasmaferese, doseret gang til udvikling af kollaterale skibe i ekstremiteterne, fotohemoterapi, sanatoriumbehandling.
Hvis konservativ terapi er ineffektiv, er sygdommen genstand for kirurgisk behandling..
Kirurgisk behandling af Buerger's sygdom kan bestå i at udføre:
- radikale operationer: bypass-operation (omgå det indsnævrede område af arterie-bypass), endarteriektomi (fjernelse af endotelet), proteser, stentning;
- amputation i nærvær af nekrose af de berørte fingre eller gangrene i foden;
- palliative operationer: fjernelse af de store arteriers ydre membran (Leriche operation), lumbal sympatektomi ifølge Diez, periarterial sympatektomi, arterialisering af venøs seng, transplantation af større omentum til underbenet.
Således er Buerger's sygdom en alvorlig progressiv vaskulær sygdom med en tilfredsstillende prognose for patienten..
Sygdommen provokeres af tobaksrygning, arvelige og autoimmune faktorer. Patienter med thromboangiitis obliterans oplever smerte, følelsesløshed, brændende fornemmelse i lemmerne, bevægelsesbesvær. Sygdommens progression fører til udvikling af sår og sår på huden. En alvorlig komplikation af sygdommen er koldbrand, som kun kan behandles ved amputation. Med rettidig start af lægemiddelbehandling kan implementering af passende øvelser, ordentlig hudpleje, rygestop, sådanne konsekvenser undgås..
Thromboangiitis obliterans [Bergers sygdom] (I73.1)
Version: MedElement Disease Handbook
generel information
Kort beskrivelse
- Professionelle medicinske opslagsværker. Behandlingsstandarder
- Kommunikation med patienter: spørgsmål, feedback, aftale
Download app til ANDROID / iOS
- Professionelle medicinske guider
- Kommunikation med patienter: spørgsmål, feedback, aftale
Download app til ANDROID / iOS
Klassifikation
Klassificering af udslettende sygdomme i perifere arterier ifølge Fontaine-Pokrovsky
Ankel-
brachial
indeks
Chilliness, følelse af kulde, bleghed, øget sved, nedsat følsomhed
I hvile er der endnu ingen smerter i benene, men det ser ud til:
IIa - når du passerer mere end 200 m
II6 - når man passerer mindre end 200 m
Ben smerter om natten afstand af smertefri gang op til 50 m eller mindre
Etiologi og patogenese
Etiologien for thromboangiitis obliterans er stort set uklar..
Patogenese
der er flere teorier:
- Begrebet den autoimmune natur af denne sygdom er blevet udbredt. Processen begynder i form af flere brud i den indre elastiske membran på baggrund af akkumulering af IgG, anaphylatoxiner C3a, C5a, cirkulerende immunkomplekser. Sensibiliserede T-lymfocytter, biologisk aktive aminer, antivaskulære antistoffer, cirkulerende immunkomplekser, anaphylatoxiner virker på den vaskulære væg, hvilket fører til dets proliferative inflammation, øget permeabilitet, blodpladeaggregation og neutrofilaggregering, vasokonstriktion og trombose.
- arvelig disposition Ved typning af systemet med humane leukocytantigener (HLA) klasse I, II i den japanske befolkning, blev en statistisk signifikant sammenhæng mellem HLA-B 54 og HLA-B 40 DR2 og DR9 haplotyper afsløret med tilstedeværelsen af thromboangiitis obliterans.
- Af det store spektrum af udløsende etiopathogenetiske faktorer lægges den største opmærksomhed på tobaksrygning, og selve sygdommen defineres endda som "sygdom hos unge tobaksrygere" - en sygdom hos unge rygere. De mest skadelige komponenter ved rygning - kulilte, cotinin og glycoprotein-antigen - er de vigtigste i udløsningsmekanismen for den autoimmune proces, hvilket øger kroppens allergiske humør, hvilket fremgår af en stigning i serum IgE-indholdet hos langtidsrygere. Nikotin og carboxyhemoglobin forårsager destruktive ændringer i endotelceller, hyperfibrinogenæmi, et fald i niveauet af høje lipoproteiner og en stigning i indholdet af lipoproteiner med lav densitet.
- Nogle forfattere påpeger vigtigheden af koldskade i thromboangiitis obliterans og bemærker sammenhængen mellem sygdommens udbrud og tidligere hypotermi eller forfrysning af ekstremiteterne, hvilket er især vigtigt for regioner med klimatiske forhold ved lave temperaturer..
Epidemiologi
Udbredelse: Sjældent
Faktorer og risikogrupper
- han;
- alder 20-40 år;
- rygning. Denne faktor er afgørende for sygdommens udvikling;
- episoder af hypotermi eller forfrysninger
- tilstedeværelsen af autoimmune sygdomme.
Klinisk billede
Kliniske diagnostiske kriterier
Symptomer, selvfølgelig
Sygdommen begynder oftere gradvist i 40% af tilfældene - med læsioner i underekstremiteterne i form af forkølelse, smerte, sår eller infektion i tæerne. Hos 25% af patienterne er det første symptom vandrende flebitis, i 5% - iskæmi i de øvre ekstremiteter. Undertiden debuterer sygdommen med angina eller myokardieinfarkt.
Feber, vægttab, myalgi og artralgi er normalt fraværende.
Skader på de perifere arterier. Arterierne i underekstremiteterne påvirkes oftere - de proximale og distale dele af poplitealarterien.
Patienter klager over kolde fødder og smerter i lemmerne. Det førende symptom er intermitterende claudicering, det vil sige udseendet af smerte, når man går med forsvinden efter 1-2 minutter, når man står. Hos 75% af patienterne med perifere vaskulære læsioner er intermitterende claudicering det første symptom på sygdommen. Smerter i lægmusklerne er karakteristiske, sjældnere i ankler og lår. Nogle gange klager patienter over en følelse af træthed i benene. Smerten er særlig intens i begyndelsen af gangen, nogle gange værre i koldt vejr. I avancerede tilfælde opstår smerter ikke kun under fysisk anstrengelse, men også i hvile, oftere i vandret position. Når du går op ad trapper eller op ad bakke, opstår smerter meget hurtigere.
I de senere stadier slutter sårdannelse og koldbrand sammen. Smerten bliver længere og har kun lejlighedsvis en paroxysmal karakter, forværret af varme.
Hudfarven ændres ikke i de indledende faser. Med et højt hævet lem vises bleghed, som vedvarer i lang tid, når benet overføres til en vandret position. Når man sænker benet, vises cyanose. Ændringen i bleghed, cyanose og rødme ved forskellige positioner i lemmerne hjælper med at udelukke betændelse, hvor huden ikke ændrer farve afhængigt af positionen.
Mavesår i iskæmi i lemmerne er normalt dybe med samtidig betændelse i bunden og omkring såret. Hævelse i ankelområdet forekommer oftere på grund af venøs skade eller betændelse.
Koldbrand udvikler sig langsomt. Smerterne i benene er så intense, at det ikke giver hvile til patienten hverken dag eller nat. Spontan amputation er sjælden. I modsætning til åreforkalkning er forekomsten af koldbrand i tromboangiitis obliterans lavere: hvis iskæmiske symptomer er til stede hos 80%, udvikler koldbrand kun hos 10-37% af patienterne.
Det er nødvendigt at være opmærksom på pulseringen af arterierne, som normalt undersøges på dorsum af foden under den indre kondyle (posterior tibial arterie); i popliteal fossa (popliteal arterie) og i lysken over pupillbåndet (femoralarterie).
Asymmetrien af pulsen på lemmerne betyder noget. Oscillografisk undersøgelse bekræfter iskæmi i lemmerne.
Måling af hudtemperatur afslører forskelle i overvejende ensidige læsioner. Disse undersøgelser hjælper kun med at bedømme graden af nedsat blodforsyning, men er ikke vigtige for diagnosen..
Hos omkring en tredjedel af patienterne er karene i de øvre ekstremiteter berørt. Smerter i armene, forkølelse, cyanose, huderosioner og sår er typiske. Ofte svækket og pulserende forsvinder i de radiale og ulnære arterier. Nogle gange er ændringer begrænset til karene i de øvre lemmer uden at påvirke arterierne i benene.
Koldbrand i de øvre ekstremiteter udvikler sig sjældnere end de nedre (i 12-15% af tilfældene).
T
Raynauds syndrom observeres hos 34-57% af patienterne, oftere hos kvinder. Karakteriseret af paroxysmale spasmer i karret i de øvre ekstremiteter ledsaget af hvidere og afkøling af fingrene. I intervallerne mellem angreb er hænderne cyanotiske. Hyperhidrose i håndfladerne er typisk som et tegn på nedsat sympatisk regulering.
Vandrende flebitis (normalt tilbagevendende) forekommer hos 60% af patienterne. Hovedsageligt små overfladiske vener i arme og ben påvirkes. Patienter klager oftere over lokal smerte. Huden over det berørte område er hyperæmisk, i alvorlige tilfælde udvikler erysipelas-lignende ændringer. Venerne ved palpering er ret tætte, følsomme over for tryk.
Skader på hjertets kar er resultatet af en produktiv eller destruktiv-produktiv arteritis i koronarkarrene med sekundær trombedannelse. Det kliniske billede afhænger af sværhedsgraden, udviklingshastigheden for vaskulitis og komplikationer. Med overvejelsen af produktive fænomener ligner symptomatologien stenoserende aterosklerose i koronarkarrene. Det vigtigste kliniske tegn er angina pectoris ildfast over for nitrater. EKG - forbigående ændringer i form af T-bølgeinversion og et fald i ST-segmentet.
Med den langsomme progression af coronaritis observeres smertefri myokardieinfarkt; dog bemærkes normalt forudgående angreb af angina pectoris. På grund af den dårlige udvikling af kollateraler i en ung alder forekommer omfattende myokardie-nekrose oftere. Med transmural infarkt dannes ofte aneurisme i hjertet, hvilket kan kompliceres af kredsløbssvigt, tromboendocarditis og tromboembolisme i forskellige organer.
Mave-tarmkanalens nederlag skyldes vaskulitis i mesenteriets kar og sekundær iskæmi i maveorganerne. Hovedsymptomet er smerte, som når større intensitet med mesenterisk vaskulær trombose. Afhængigt af placeringen kan smerten være i den øvre eller midterste del af maven, men oftere har den en diffus karakter. Til at begynde med er maven, selvom den er anspændt, håndgribelig uden udtalte symptomer på peritoneal irritation. Senere er det kliniske billede domineret af tegn på tarmgangrene ledsaget af leukocytose, en stigning i kropstemperatur, irritation af bukhinden, tarmatony.
Symptomer forårsaget af langvarig iskæmi kan observeres - vedvarende mavesmerter, der opstår i højden af fordøjelsen, ikke lindret af antispasmodika; undertiden diarré, appetitløshed, kvalme.
På grund af langvarigt smertesyndrom ser patienterne udmattede ud, alvorligt afmagrede; kortvarig lindring ydes kun ved lægemiddelinjektioner.
Mindre almindeligt udvikler mesenterisk venøs trombose, hvor smerter øges mere gradvist end i arteriel trombose. Tarmnekrose symptomer kommer frem efter nogle få dage.
Karene i maven, bugspytkirtlen og leveren påvirkes sjældent. Symptomer på gastritis, akutte mavesår, pancreatitis bemærkes.
Skader på centralnervesystemet er en konsekvens af vaskulitis i mellemstore og små arterier og vener. Forekomsten af cerebrale lidelser varierer fra 2 til 30%. De kliniske tegn på cerebral vaskulitis er forskellige og afhænger af omfanget og placeringen af vaskulære læsioner. Svimmelhed, paræstesier, intermitterende hemiplegier, afasi, synshandicap.
Med trombotiske komplikationer udvikler psykiske lidelser op til demens.
Hos 40% af patienterne med vaskulitis i centralnervesystemet observeres symptomer på kranialnerveskade, mono- eller hemiplegi og spastiske lidelser. I typiske tilfælde skifter fokale og diffuse læsioner i centralnervesystemet.
Ændringer i andre organer og systemer i TAO er meget mindre almindelige.
Nogle gange påvirkes nethinden eller andre membraner i synsorganet, hvilket fører til tab af synsfelter eller et fald i dets skarphed.
Der er 3 kliniske former for thromboangiitis obliterans:
Den perifere form er karakteriseret ved beskadigelse af de perifere arterier i arme og ben med et symptom på intermitterende claudicering, nekrose af de distale ekstremiteter op til udviklingen af gangrene i fingrene; migrerende flebitis er typisk. Sygdommen fortsætter i lang tid med mange års remission, men med en tendens til progression. Prognosen for livet er gunstig.
Den viscerale form forekommer i 25% af tilfældene, fortsætter med vaskulitis i koronar-, abdominal- og cerebrale kar. Der kan være en isoleret læsion af et organ eller system eller en kombination af begge. Ændringer i perifere kar er ikke udtalt, patienter klager ikke over smerter i ekstremiteterne, men med en mere grundig undersøgelse, herunder instrumental, er det muligt at bestemme asymmetrien af pulsen i arme eller ben for at finde en indikation af den overførte flebitis. Af de viscerale læsioner er i første omgang koronaritis med udviklingen af svære former for hjerteinfarkt, som i de fleste tilfælde bestemmer sygdommens prognose som helhed..
Den blandede form observeres hos de fleste patienter. For hende en typisk kombineret læsion af perifere og koronare, abdominale og cerebrale kar. Forløbet og prognosen afhænger af sværhedsgraden af organ- og hjerneforstyrrelser.
Diagnostik
Hudtermografi og varmemåling. Der er et direkte forhold mellem blodcirkulationen og hudtemperaturen. Termografi tillader kun en visuel vurdering af temperaturreduktionszonerne og bedømmer indirekte blodcirkulationens tilstand i dem. Thromboangiitis obliterans er kendetegnet ved et fald i temperaturen i de distale dele af lemmerne (fingre, fødder), som på tremogrammet ser ud som "amputeret".
Doppler-ultralyd og grafik. Måling af postokklusivt tryk tillader en at bedømme niveauet af læsionen og funktionaliteten i rundkørslens cirkulation. Det regionale systoliske trykindeks (forholdet mellem blodtryk i lemmerne og systemisk blodtryk) afspejler objektivt tilstanden af blodgennemstrømning og sværhedsgraden af iskæmi. Ankeltrykindeks (PID) er normalt> 1,0. Hvis han
Laboratoriediagnostik
Bestemmelse af cirkulerende immunkomplekser (CIC'er) i perifert blod ved deres udfældning i 4,16% pp polyethylenglycol og efterfølgende fotometri på et spektrofotometer. Indholdet af CEC udtrykkes i enheder med optisk densitet x 100. (i normen er CEC 0-20 konventionelle enheder). Med en forværring af sygdommen stiger antallet af dem til 70-120 AU) bestemmelse af neutrofils fagocytiske aktivitet. I et normalt system fjernes immunkomplekserne, der opstår i kroppen, af fagocytsystemet. En medfødt eller erhvervet defekt i det fagocytiske system fører til øget aflejring af komplekser i form af antigenantistoffer i de vaskulære vægge efterfulgt af immunbetændelse. Normalt er det fagocytiske antal 60-100%, og i den akutte periode med thromboangiitis falder det markant (op til 40%). c) bestemmelse af antallet og procentdelen af T-, B-, D- og O-lymfocytter ved mitogen stimulering af rosetdannelse. I thromboangiitis obliterans er der en krænkelse af immunsystemets cellulære forbindelse udtrykt i et fald i T-lymfocytter og en let stigning i de resterende populationer af lymfocytter.
Blodkoagulationssystem:
- bestemmelse af blodpropper,
- protrombinindeks,
- aktivitet (koagulogram og tromboelastogram).
Patienter med thromboangiitis obliterans har en klar tendens til hyperkoagulerbarhed..
Differential diagnose
Thromboangiitis obliterans adskiller sig fra vaskulære læsioner (arteriel og venøs) i andre sygdomme.
Vandrende flebitis, som forekommer hos mere end 50% af patienterne, skal differentieres fra lignende ændringer i vener i tumorer. Vandrende flebitis forekommer i 1/3 af kræft i bugspytkirtlen og i halen; med kræft i mave, lunge, galdeblære, prostata. Flebitis udvikler sig hos 2-3% af patienter med tumorer. En komplikation af flebitis kan gentages lungeinfarkt.
Tilbagevendende flebitis af overfladiske vener, især hos middelaldrende og ældre, kræver en omhyggelig undersøgelse af patienten, primært for at udelukke en tumor. Patienter med migrerende flebitis skal udføre en røntgenundersøgelse af lungerne og mave-tarmkanalen; ultralyd og computertomografi af maveorganerne.
Iskæmi i ekstremiteter med koldbrand skal differentieres fra åreforkalkning, anden vaskulitis (periarteritis nodosa), reumatoid arthritis; tromboemboliske komplikationer.
Aterosklerose i perifere kar udvikler sig hovedsageligt hos personer over 45 år, især ofte hos patienter med diabetes mellitus og arteriel hypertension. Som med tromboangiitis er periodisk claudicering typisk; i modsætning til thromboangiitis obliterans påvirkes ikke karene i de øvre ekstremiteter ved aterosklerose. Når man undersøger patienter med åreforkalkning, skal man være opmærksom på lokaliseringen af læsionen og svækkelsen af pulsation ikke kun på fodens arterier og i popliteal fossa, men også på lårarterien. En systolisk knurring kan høres på stedet for projicering af abdominal aorta og over iliaca arterier. Røntgenundersøgelse viser tegn på aorta aterosklerose (induration og forlængelse) samt forkalkning af store arterier. Undersøgelsen af blodserum hos de fleste patienter indikerer hyperlipidæmi..
Ved aterosklerose udvikler koldbrand oftere. Aterosklerose er kendetegnet ved koldbrand i lemmerne, fingernekrose er sjælden.
Arteriografi afslører en fremherskende læsion af de store arterielle trunker i underekstremiteterne. Karakteren af vaskulære læsioner er diffus og ikke segmental, som ved tromboangiitis. Arterier har "spist" konturer på grund af aterosklerotiske plaques; sikkerhedsstillelse er dårligt udviklet.
Differentialdiagnose mellem thromboangiitis obliterans og aterosklerose
Skilt | Thromboangiitis obliterans | Åreforkalkning |
| Patientens alder | Op til 45 år | Over 45 år gammel |
Etage | Mænd | Oftere mænd |
| Bidragende faktorer | Rygning | Diabetes mellitus, arteriel hypertension |
Kaliber af berørte skibe | Små og mellemstore arterier | Store og mellemstore arterier |
| Samtidig tromboflebitis | Tit | Opstår ikke |
Lokalisering af læsionen | Under- og overben | Nedre lemmer |
| Nederlagets natur | Iskæmi og koldbrand i fingrene | Iskæmi og koldbrand i underekstremiteterne |
Angiografiske tegn: |
Okklusion
Segmentalt, symmetrisk
Diffus, asymmetrisk
Lokalisering
Popliteale arterier, fodarterier, hænder, radiale arterier
Iliac, femorale arterier
Aterosklerotiske plaques
Fraværende
Der er
Sikkerhedsstillelser
Lille, "trælignende" steder med skarp indsnævring
Svagt udtrykt
Periarteritis nodosa (trombangitis option) opstår med nedsat perifer blodtilførsel og koldbrand. Det er kendetegnet ved knuder, livedo, nekrose af blødt væv og slimhinder, feber, leukocytose, svær dysproteinæmi. Arterierne i øvre og nedre ekstremiteter påvirkes lige så meget. Koldbrand i fingrene eller ekstremiteter kan udvikles i klassisk periarteritis nodosa med HBs-antigenæmi, når vaskulære læsioner er forårsaget af immunkompleks patologi. Sådanne patienter har andre karakteristiske symptomer: høj arteriel hypertension, polyneuritis.
Temporal arteritis ledsages undertiden af læsioner af store arterielle trunks med iskæmi i lemmerne. Symptomer, der er karakteristiske for tidsmæssig arteritis, er vigtige ved differentiel diagnose: feber, hovedpine, øget ESR, øjenskader.
Differentialdiagnose bør udføres med tromboemboliske komplikationer i lemmer. Kilden til arteriel emboli i den systemiske cirkulation er oftest hjertet, derfor er det nødvendigt at udelukke hjertesygdomme med atrieflimren, bakteriel endokarditis og kongestiv hjertesvigt. Tromboembolisme er kendetegnet ved pludselig svær smerte i området med blokering af kar, bleghed og kulde i lemmerne efterfulgt af cyanose.
Komplikationer
Behandling
Alle patienter har brug for aktiv eliminering eller ændring af risikofaktorer, herunder rygestop og kontrol af forløbet af diabetes mellitus, dyslipidæmi, arteriel hypertension og hyperhomocysteinæmi. b-blokkere er sikre, hvis sygdommens sværhedsgrad er moderat.
Motion, såsom 35-50 minutters løbebåndstest eller at gå på en belastning-hviletilstand 3-4 gange om ugen, er en vigtig, men ikke generelt accepteret behandlingsmetode. Det kan øge den symptomfri gåafstand og forbedre livskvaliteten. Mekanismer inkluderer sandsynligvis øget kollateral cirkulation, forbedret endotelfunktion på grund af kapillær vasodilatation, nedsat blodviskositet, forbedret fleksibilitet af erytrocytmembraner, nedsat iskæmisk inflammation og forbedret vævs oxygenering.
Patienterne rådes til at holde fødderne under hjerteniveau. For at lindre nattesmerter kan hovedgærdet hæves 4-6 tommer (10-15 cm) for at forbedre blodgennemstrømningen til benene.
Det tilrådes også at undgå forkølelse og stoffer, der forårsager vasokonstriktion (for eksempel pseudoephedrin, der findes i mange lægemidler mod hovedpine og forkølelse).
Forebyggende fodpleje skal være ekstremt grundig svarende til særlig pleje til diabetespatienter:
- daglig undersøgelse af benene for skader og læsioner
- behandling af calluses og corns under vejledning af en ortopæd;
- daglig vask af fødder i varmt vand med mild sæbe efterfulgt af let, men grundig blotting og fuldstændig tørring
- forebyggelse af termisk, kemisk og mekanisk skade, især på grund af ubehagelige sko.
Antiblodplademedicin kan let reducere symptomerne og øge den afstand, som en person kan gå uden kliniske symptomer. Mere vigtigt er det, at disse lægemidler modificerer atherogenese og hjælper med at forhindre angreb af koronararteriesygdom og forbigående iskæmiske anfald / Måske udnævnelsen af acetylsalicylsyre 75 mg en gang dagligt, acetylsalicylsyre 25 mg med dipyridamol 200 mg en gang dagligt, clopidogrel 75 mg oralt 1 gang dagligt eller ticlopidin oralt 250 mg med eller uden acetylsalicylsyre. Acetylsalicylsyre bruges normalt i monoterapi som det første lægemiddel, så er det muligt at tilføje eller erstatte andre lægemidler, hvis den udslettende sygdom i underekstremiteterne skrider frem.
For at reducere intermitterende claudicering, forbedre blodgennemstrømningen og øge vævets iltning i beskadigede områder kan du ordinere pentoxifyllin oralt 3 gange dagligt ved 400 mg sammen med måltider eller cilostazol gennem munden ved 100 mg; disse lægemidler er dog ikke en erstatning for eliminering og motion af risikofaktorer. At tage dette lægemiddel i 2 måneder eller mere kan være sikkert, fordi bivirkninger, selvom de er forskellige, er sjældne og moderate..
Andre lægemidler, der kan reducere halthed, er under undersøgelse. Disse inkluderer L-arginin (en forløber for en endotelafhængig vasodilator), nitrogenoxid, vasodilaterende prostaglandiner og angiogene vækstfaktorer (f.eks. Vaskulær endotelvækstfaktor, en væsentlig fibroblastvækstfaktor). Genterapi til udslettelse af sygdomme i underekstremiteterne undersøges også. Hos patienter med svær iskæmi i lemmerne kan langvarig parenteral anvendelse af vasodilaterende prostaglandiner reducere smerte og lette sårheling, og intramuskulær injektion af genetisk manipuleret DNA indeholdende vaskulær endotelvækstfaktor kan forårsage vækst af blodkollaterale kar.
Perkutan intravaskulær angioplastik
Perkutan intravaskulær angioplastik med eller uden stent er den vigtigste ikke-kirurgiske metode til udvidelse af vaskulær okklusion. Perkutan intravaskulær angioplastik med stent kan opretholde arteriedilatation bedre end blot ballondilatation med en lavere reokklusionshastighed. Stenter er bedre i store arterier med høj strømning (iliac og nyre), mindre effektive i mindre arterier og i lange okklusioner.
Indikationerne for perkutan intravaskulær angioplastik svarer til dem til kirurgisk behandling: intermitterende claudicering, som reducerer fysisk aktivitet, hvilesmerter og koldbrand. Hærdelige læsioner er korte iliaca stenoser, der begrænser blodgennemstrømningen (mindre end 3 cm i længden) og korte enkelt- eller multiple stenoser i det overfladiske femoral-popliteale segment. Komplette okklusioner (op til 10-12 cm lange) af den overfladiske lårarterie kan med succes udvides, men resultaterne er bedre for okklusioner 5 cm eller mindre. Perkutan intravaskulær angioplastik er også effektiv til lokal iliac stenose proximalt til femoral-popliteal arterieshunt.
Komplikationer af perkutan intravaskulær angioplasti inkluderer trombose på dilatationsstedet, distal embolisering, dissektion af den indre foring af arterien med okklusion af klapper og komplikationer forbundet med brugen af natriumheparin.
Med korrekt patientudvælgelse (baseret på komplet og veludført vasografi) nærmer den indledende succesrate sig 85-95% for iliacarterierne og 50-70% for ben- og lårbenarterierne. Gentagelsesfrekvenser er relativt høje (25-35% efter 3 år), og gentagen perkutan intravaskulær angioplastik kan være vellykket.
Kirurgisk behandling af udslettende sygdomme i underekstremiteterne
Kirurgisk behandling ordineres til patienter, der sikkert kan gennemgå større vaskulær intervention, og hvis alvorlige symptomer ikke reagerer på atraumatiske behandlinger. Målet er at reducere symptomer, helbrede sår og forhindre amputation. Da mange patienter lider af samtidig koronararteriesygdom, falder de i kategorien høj risiko for kirurgisk behandling i lyset af faren for akut koronarsyndrom, derfor vurderes patientens hjertes funktionelle tilstand normalt inden operationen..
Thromboendarterectomy (kirurgisk fjernelse af den hindrende genstand) udføres for korte, begrænsede læsioner i aorta, iliac, almindelig femoral eller dyb lårarterier.
Revaskularisering (fx femoral-popliteal anastomose) ved anvendelse af syntetiske eller naturlige materialer (ofte benets saphena ven eller en anden vene) bruges til at omgå okkluderede segmenter. Revaskularisering hjælper med at forhindre amputation af lemmer og reducerer halthed.
Hos patienter, der ikke kan gennemgå større operationer, kan sympatektomi være effektiv, når distal okklusion forårsager svær iskæmisk smerte. Kemisk sympatisk blokade har samme effektivitet som kirurgisk sympatektomi, så sidstnævnte udføres sjældent.
Amputation er den sidste udvej for uhelbredelig infektion, ukontrollerbar hvilesmerter og progressiv koldbrand. Amputation skal være så distal som muligt, samtidig med at knæet bevares for optimal brug af protesen.
Ekstern kompressionsterapi
Ekstern pneumatisk kompression af underbenet, der tjener til at øge den distale blodgennemstrømning, er den valgte metode til at redde lemmerne hos patienter med en alvorlig form for sygdommen og ikke i stand til at gennemgå kirurgisk behandling. I teorien reducerer det ødem og forbedrer arteriel blodgennemstrømning, venøs tilbagevenden og iltning af væv, men der er ikke tilstrækkelig forskning til at understøtte denne metode. Pneumatiske manchetter eller strømper placeres på underbenet og fyldes rytmisk under diastole, systole eller en del af begge perioder i 1-2 timer flere gange om ugen.