Diagnostik og behandling af Parks-Weber-Rubashov syndrom
I strukturen af medfødte sygdomme i kredsløbssystemet, der ikke direkte er relateret til hjertet, er vaskulære patologier, der påvirker de arterielle og venøse systemer i ekstremiteterne mest almindelige. Den mest almindelige blandt alle angiodysplasier er Parks-Weber-Rubashov syndrom.
Anomali er kendetegnet ved tilstedeværelsen af anastomose mellem venerne og arterierne. Fistler kan være flere, lokaliseres oftest i underekstremiteterne: i grenene af popliteal, i lårbens- eller tibiale arterier. Patologi forstyrrer den naturlige kommunikation af blod i karene, fører til iltstøv i væv, ændringer i metaboliske processer, øger belastningen på hjertet og forårsager en række andre afvigelser.
- Klassificering og egenskaber
- Årsager til forekomst
- Diagnostik og behandling
- Traditionel terapi
- Folkemedicin
- Anbefalinger til forebyggelse
Klassificering og egenskaber
Parks-Webers syndrom er en medfødt sygdom, men ikke arvelig. Patologier er lige så modtagelige for repræsentanter for begge køn.
Normalt, under intrauterin udvikling, op til et bestemt punkt, er vener og arterier ikke opdelt i funktionelle enheder og er ikke isoleret. Udledning af blod, der strømmer gennem arterierne i venesystemet på dette stadium, er en fysiologisk proces. Når fosteret vokser, opstår der differentiering af blodkar, og kapillærsystemet udvikler sig. Det er kapillærerne, der bliver forbindelsesledet mellem arterier og vener..
I løbet af den videre udvikling reduceres den direkte kommunikation, men i nogle tilfælde forbliver forbindelserne mellem arterier og vener. En sådan patologisk fistel kaldes ellers en fistel, fistel eller shunt..
Normalt er fistler lokaliseret på lemmerne, oftere på de nederste, de kan også være placeret i det bløde væv i bagagerummet, hovedet og nakken.
Typologi involverer adskillelse af patologiske ændringer i henhold til flere kriterier, hvoraf den første er skibets nærhed. Denne klassifikation indebærer to typer unormale anastomoser:
- En direkte arteriovenøs fistel er en direkte forbindelse mellem en vene og en arterie, som er så tæt på hinanden som muligt. Denne type patologi betragtes som den farligste for menneskers sundhed og liv, da kronisk hjertesvigt kan udvikle sig på baggrund af det..
- Indirekte. Karakteriseret ved tilstedeværelsen af en aneurysmal pose (hulrum) hos patienten mellem kommunikerende kar.
En anden klassificeringsfunktion karakteriserer placeringen og antallet af fistler, en sådan opdeling antyder følgende sygdomstyper:
- Lokaliseret. Patienten diagnosticeres med en enkelt fistel. Ofte ledsages en sådan anomali af mangler i andre vitale organer..
- Generaliseret. Denne type er kendetegnet ved tilstedeværelsen af flere fistler over et stort område..
På baggrund af anastomosens størrelse skelnes der mellem mikro- og makrofistler. Førstnævnte kan kun påvises under mikroskopisk undersøgelse af væv, sidstnævnte er synlige med det blotte øje.
Tilstedeværelsen af en patologisk anastomose er fyldt med farlige konsekvenser:
- Vævsstrukturen i venerne er forstyrret. Dette skyldes, at skibet udfører usædvanligt arbejde for det. Det muskulære lag i venen tykner, en elastisk indre membran vises.
- Væv oplever hypoxi, som er forbundet med udledning af arterielt blod direkte i venøs seng.
- Vævsmetabolisme forstyrres på grund af iltmangel.
- Trykket i venerne øges patologisk, hvilket fører til en stigning i belastningen på hjertet, som følge heraf opstår dekompensation af hovedorganet i det kardiovaskulære system.
Weber-Rubashov syndrom udtrykkes i varierende grad af sværhedsgrad. Det afhænger af sygdommens form, lokaliseringen af fistlerne og de menneskelige krops individuelle egenskaber. Almindelige symptomer er:
- Åreknuder, der påvirker saphenøse vener.
- Vibrationer af kar på stedet for anastomosen.
- En stigning i hudtemperaturen på fistelens sted, især direkte over den. Temperaturforskellen i lignende områder af de berørte og sunde lemmer kan nå otte grader.
- En stigning i størrelsen af det berørte lem. Benets længde, hvor de leddede skibe er placeret, kan overstige længden af et sundt lem med 5-10 centimeter. Halthed, skoliose - almindelige tegn på patologi.
- Sår og nekrose i hænder og fødder i de berørte lemmer. Forårsaget af en overtrædelse af den normale bevægelse af blod gennem blodbanen, mikrocirkulationsforstyrrelser.
Årsager til forekomst
Abnormiteter i dannelsen af arterier under intrauterin udvikling forekommer i 4. - 5. uges svangerskab. Vendannelsesforstyrrelser - mellem den femte og den ottende uge. Det antages, at udseendet af patologiske anastomoser kan forekomme i den femte til syvende graviditetsuge i nærværelse af tilstande, der er ugunstige for embryoet..
Faktorer, der kan føre til abnormiteter i det vaskulære systems struktur, er:
- Rygning, stofbrug, alkoholmisbrug under graviditet, især i de tidlige stadier.
- Virussygdomme, som en kvinde har lidt i fødselsperioden: mæslinger, røde hunde, influenza.
- Strålingseksponering.
- At tage medicin med teratogene virkninger.
Det beskrevne syndrom er en medfødt patologi, men ikke alle de diagnosticerede fistler er sådanne. Hos en voksen kan anastomose forekomme som et resultat af traumer, operationer eller en hjernetumor. Sådanne shunts betragtes som uafhængige fænomener og tilhører ikke et syndrom, hvis årsager ligger i en gravid kvindes livsstil..
Diagnostik og behandling
Diagnose af sygdommen involverer en kombination af flere metoder til undersøgelse af patienten. Blandt dem:
- Fysisk diagnostik. Undersøgelse afslører hypertrofi af det berørte lem, åreknuder, pulsation og vibrationer i karene. Når du lytter, registreres en kontinuerlig systolisk-diastolisk knurring, som øges på tidspunktet for systol.
- Kontrast radiografi. Fotografier viser tilstedeværelsen og placeringen af fistler.
- Magnetisk resonansbilleddannelse og beregnet angiografi. Mest informativ i diagnosen angiodysplasi.
- Doppler-ultralyd. Giver dig mulighed for at se krænkelser af blodgennemstrømningen i karene.
Traditionel terapi
Kirurgisk behandling er en effektiv metode til behandling af syndromet. Under operationen kan patologiske fistler fjernes, bandages eller tilstoppes. Kirurgisk behandling udføres i den tidlige barndom, mens irreversible ændringer i væv og organer endnu ikke er sket.
Før operationen kan der ordineres midler til symptomatisk behandling: angiobeskyttere, krampestillende midler, smertestillende midler.
Folkemedicin
Traditionel medicin er ineffektiv i kampen mod patologi. Som et supplement til traditionel terapi kan midler efter konsultation med en læge bruges til at normalisere aktiviteten i det kardiovaskulære system..
Anbefalinger til forebyggelse
Prognosen i fravær af behandling er dårlig. Dekompensation og hjertesvigt som følge af patologiske anastomoser fører til handicap. I denne henseende tilrådes gravide kvinder at overholde følgende forebyggelsesanbefalinger:
- Forebyggelse af virussygdomme, deres rettidig behandling.
- Stop med at ryge, drikke alkohol og stoffer.
- Forebyggelse af stråling og andre typer skadelige virkninger på kroppen af en gravid kvinde.
Parks-Weber-Rubashov syndrom er en alvorlig medfødt vaskulær patologi. Rettidig diagnose og tidlig kirurgisk behandling sikrer patientens bedring, fraværet af operation medfører handicap..
Webers syndrom
Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktuelt som muligt.
Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
- ICD-10 kode
- Epidemiologi
- Grundene
- Risikofaktorer
- Patogenese
- Symptomer
- Formularer
- Diagnostik
- Differential diagnose
- Behandling
- Forebyggelse
- Vejrudsigt
En sygdom som Webers syndrom blev først beskrevet af den engelske læge Hermann David Weber i det 19. århundrede. De vigtigste egenskaber ved syndromet er: ensidig okulomotorisk parese, hemiplegi og hemiparese samt beskadigelse af ansigts- og hypoglossal nerver. Nogle gange er sygdommen kompliceret af hemianopsi.
Webers syndrom er en ret kompleks og sjælden sygdom, og det er en af varianterne af neurologisk patologi fra kategorien pedunkulære alternerende syndromer.
ICD-10 kode
Epidemiologi
Epers epidemiologi af Webers syndrom er ikke undersøgt.
Årsager til Webers syndrom
Sygdommens udseende er forbundet med patologiske ændringer, der opstår i den umiddelbare nærhed af hjernens ben. Sådanne ændringer kan være resultatet af en forstyrrelse i cerebral cirkulation (cerebral iskæmi), krænkelse af integriteten af cerebrale kar, tumorprocesser.
Derudover kan udviklingen af patologi være forbundet med lokaliseret tryk af neoplasma på cerebrale peduncles, selvom tumoren er placeret i en vis afstand fra dette område..
Risikofaktorer
Der kan skelnes mellem følgende risikofaktorer for Webers syndrom:
- iskæmisk eller hæmoragisk slagtilfælde;
- godartede eller ondartede svulster i hjernen;
- traumatisk hjerneskade.
Patogenese
Syndromets patogenese kan være:
- i en kredsløbssygdomme i det vigtigste arterielle kar;
- i en storstilet voksende proces i hjernens temporale lap;
- i udviklingen af den inflammatoriske proces i hjernehinderne i regionen af hjernens base;
- i subarachnoid blødning i den midterste kraniale fossa.
Symptomer på Webers syndrom
De første tegn på sygdommen er progressiv lammelse af ansigtsmusklerne, muskler i tungen, arme og ben i henhold til den centrale variant. De kliniske symptomer forklares med den absolutte eller delvise immobilisering af oculomotorisk nerve. Muskelnedsættelse fører til en tvungen afvigelse af øjeæblet til den timelige side. Det ser ud til, at øjet "ser" i den modsatte retning fra den berørte side.
Med samtidig beskadigelse af det visuelle systems stier opstår hemianopsi - bilateral blindhed af halvdelen af synsfeltet. Patienten har bred strabismus, visuel funktion falder, farver og nuancer adskiller sig med stor stress.
Derudover kan der opdages intense og rytmiske bevægelser af clonus-typen forårsaget af at skubbe muskelsammentrækninger. Over tid forværres patientens tilstand: funktionen af håndbøjning på beskyttelsesrefleksniveauet er nedsat.
Formularer
Webers syndrom refererer til skiftende syndromer, hvis essens er en funktionel lidelse i kranienerverne fra skadesiden såvel som en forstyrrelse af motorisk aktivitet (i form af parese og lammelse), følelsestab (ledningsvariant) og koordinering af bevægelser.
Afhængig af placeringen af det patologiske fokus er sådanne syndromer opdelt i følgende typer:
- peduncular syndrom (med beskadigelse af basen eller benene, hjernen)
- pontinsyndrom (bropatologi);
- bulbar syndrom (skade på medulla oblongata).
Webers syndrom er klassificeret som en pedunkulær sygdom..
Klippel-Trenone-Weber syndrom
Klippel-Trenone-Weber syndrom svarer til det Weber syndrom, vi kun beskriver i navn. Sygdommens essens er signifikant forskellig: patologien er forbundet med en medfødt defekt i det vaskulære system, der er lagt selv i den embryonale periode.
Sygdommen er kendetegnet ved udseendet af en nevus på lemmerne af typen telangiectasia på baggrund af åreknuder og venøs arteriel anastomose fra læsionens side. Der er hyppige tilfælde af udvikling af delvis gigantisme af det berørte ben eller (sjældnere) hånd. Nogle patienter har en krumning i rygsøjlen, hofteforskydning, deformative ændringer i leddene, fødderne. Karene i de visuelle organer, lunger og nyrer ændres også..
Behandling af patologi udføres ved kirurgi.
Det andet navn for Klippel-Trenone syndrom er Parkes-Weber-Rubashov syndrom, eller blot Weber-Rubashov syndrom.
Sturge-Weber-Crabbe syndrom
Et andet arveligt Sturge-Weber-Krabbe syndrom er kendetegnet ved sådanne symptomer, der vises umiddelbart efter fødslen af en baby:
- flere angiomer (vaskulære formationer) på huden, undertiden nevi;
- beskadigelse af karene i de visuelle organer, hvilket fører til ubalance i væske i øjenhulen og glaukom. Som et resultat - en ændring i membranerne i øjet, nethindeløsning, blindhed;
- beskadigelse af hjernehindens kar, forekomsten af angiomer på pia mater, hemiparesis (immobilisering af halvdelen af kroppen), hemianopsi (ensidigt synstab), hyperaktivitet, lidelser i hjernecirkulationen, forstyrrelser i motorisk koordination, krampagtig syndrom, intellektuelle udviklingsforstyrrelser.
Behandling af syndromet er symptomatisk.
Ellers kaldes syndromet encephalotrigeminal angiomatose..
Weber-Osler syndrom
Det nøjagtige navn på Weber-Osler syndrom er Randu-Weber-Osler sygdom.
Grundlaget for denne patologi er en mangel på transmembranproteinet endoglin, som er en ingrediens i det transformerende vækstfaktor β-receptorsystem. Sygdommen overføres ved autosomal dominerende arv og er karakteriseret ved følgende symptomer:
- adskillige angioektasier af en violetrød nuance, 1-3 mm i størrelse;
- udvidede kutane kapillærbeholdere;
- hyppige næseblod.
Syndromet manifesterer sig allerede i barndommen og forværres efter pubertets begyndelse.
Diagnose af Webers syndrom
Diagnosticering af Webers syndrom kan være udfordrende. Desværre er der ingen specifikke metoder, der helt kan bestemme sygdommen. Derfor skal du bruge et komplet diagnostisk kompleks for korrekt at etablere diagnosen.
- Laboratoriediagnostik er baseret på brugen af forskellige metoder til at undersøge hjernens funktioner. Webers syndrom giver ingen ændringer i sammensætningen af urinvæske eller blod, derfor betragtes de tilsvarende tests som uinformative. Nogle gange kan en lændepunktur ordineres med væskeoptagelse til videre undersøgelse. Samtidig bestemmes cerebrospinalvæskens tryk.
- Instrumentdiagnostik inkluderer:
- vurdering af fundus-vaskulaturen (hævelse, fylde, vaskulær krampe, tilstedeværelsen af blødninger);
- neurosonografi (ultralydsundersøgelse af hjernens strukturelle komponenter, for eksempel hjernehulrum - ventrikler);
- computertomografi og NMR - en metode til resonansabsorption eller stråling fra et elektromagnetisk stof.
Differential diagnose
Differentiel diagnose udføres med oftalmiske sygdomme, akut cerebrovaskulær ulykke, tumorneoplasmer.
Behandling for Webers syndrom
Behandling af Webers syndrom skal sigte mod at eliminere den underliggende årsag til patologiske ændringer i hjernens base. Derfor er fokus for behandlingen terapi af lidelser i hjernecirkulationen, vaskulære lidelser, inflammatoriske processer i hjernehinderne, fjernelse af tumorneoplasmer, aneurismer osv..
Kan tildeles:
- antikonvulsive eller psykotrope lægemidler;
- medicin til at reducere intrakranielt og intraokulært tryk.
Om nødvendigt griber lægerne til kirurgisk indgreb - korrektion af vaskulære og strukturelle lidelser.
I øjeblikket betragtes stamcelletransplantation som en af de mest effektive behandlinger for skiftende syndromer af enhver oprindelse..
Efter transplantation i hjernen aktiverer stamceller vævsreparation (inklusive nervevæv), hvilket skaber yderst gunstige betingelser for behandling og regenerering af beskadigede hjernestrukturer. Efter den endelige restaurering af hjernevæv er forløbet af Webers syndrom betydeligt lettere.
Forebyggelse
Webers syndrom er ikke en uafhængig patologi: det er som regel en konsekvens eller komplikation af andre sygdomme eller skader forbundet med kredsløbssygdomme i hjernen og rygmarven. Af denne grund bør forebyggende foranstaltninger til at forhindre udvikling af syndromet sigte mod at forhindre forskellige lidelser i intracerebral cirkulation..
Hvilke anbefalinger inkluderer en sådan forebyggelse??
- Du skal føre en sund livsstil og bestemme den optimale fysiske aktivitet for dig selv.
- Det er vigtigt at holde op med at ryge og alkoholmisbrug.
- Det er nødvendigt at støtte kroppens immunforsvar, regelmæssigt tage multivitamin-mineralkomplekser, temperere og sikre kroppens motoriske aktivitet.
Derudover anbefaler læger at udvikle stressmodstand i sig selv og undgå konfliktsituationer. Alle disse tip hjælper med at redde nervesystemet og forhindre patologiske ændringer..
Vejrudsigt
Prognosen med rettidig medicinsk behandling og med en lille grad af pres på hjernens ben kan være relativt gunstig. Værre, hvis læsionen er omfattende eller forårsaget af en tumorproces. I dette tilfælde kan de nedsatte hjernefunktioner muligvis ikke gendannes..
Konsekvenserne af Webers syndrom kan være forskellige:
- fuldstændig og irreversibel blindhed kan forekomme;
- neuroser, psykose, op til demens kan slutte sig til;
- koma kan udvikle sig og endda døden.
En patient med tegn på en sygdom som f.eks. Webers syndrom skal være under konstant medicinsk opsyn. Selv med en relativt stabil tilstand uden synlig forringelse, bør man ikke miste årvågenhed: negative konsekvenser kan forekomme over tid.
Medfødte angiodysplasier (Parks-Weber-Rubashov syndrom)
Medfødt angiodysplasi (Parks-Weber-Rubashov syndrom) er den mest almindelige perifere vaskulære misdannelse. Karakteriseret ved tilstedeværelsen af patologiske fistler (fistler) mellem arterier og vener.
Arteriovenøse fistler er ofte flere, har forskellige kaliber og form. Afhængigt af diameteren er der makrofistler, der er synlige med det blotte øje, og mikrofistulaer, som kun påvises under mikroskopisk undersøgelse af væv i lemmerne..
Patologiske fistler er oftere placeret i femoralarterieområdet, grenene af poplitealarterien såvel som langs de tibiale arterier. Intensiv udledning af arterielt blod gennem arteriovenøse fistler fører til en stigning i blodtrykket i venerne.
På grund af den øgede funktionelle belastning ændres den histologiske struktur af venøs væg. Der er en fortykning af dens muskelmembran og dannelsen af en indre elastisk membran ("arterialisering" af venen).
En væsentlig del af arterielt blod i nærværelse af fistler kommer ind i venøs leje og omgår kapillærnetværket, derfor opstår der alvorlig iltsult i vævene og metaboliske processer forstyrres. På grund af venøs hypertension øges belastningen på hjertet, hvilket gradvist fører til udvidelse af dets grænser og hjertedekompensation.
Klinisk billede og diagnose: kliniske symptomer er forårsaget af forstyrrelser i regional cirkulation og central hæmodynamik.
Lemmerne forlænges med 3-8 cm, dets bløde væv hypertrofieres. Forlængelse af lemmer skyldes produktiv omstrukturering af knoglevæv på grund af øget vaskularisering af de epifysale linjer.
Tilstedeværelsen af åreknuder overfladiske vener på under- eller øvre lemmer er karakteristisk. Deres udseende er forbundet med høj venøs hypertension på grund af tilbagesvaling af blod fra arterien. Vænene i venerne har en tæt elastisk konsistens, næppe komprimerbar. De udvidede vener forsvinder ikke efter at have givet armen en hævet position. Nogle gange, set over dem, bestemmes pulsering..
En hånd, der påføres på det sted, hvor den arteriovenøse fistel projiceres, mærker vibrationer (et symptom på "felin purring"). Med auskultation i dette område høres en kontinuerlig systolisk-diastolisk knurring, som øges på tidspunktet for systol.
Det tidligste og mest vedvarende symptom på sygdommen er en stigning i temperaturen på lemmerhuden, især signifikant over placeringen af arteriovenøse anastomoser. Forskellen i temperatur mellem de symmetriske områder af de upåvirkede og berørte lemmer når 4-8 °.
Forstyrrelser i mikrocirkulation forbundet med regionale hæmodynamiske lidelser fører i nogle tilfælde til dannelse af sår og nekrose af de distale ekstremiteter. Sårene forårsager ofte gentagen kraftig blødning, hvilket fører til svær anæmi. Hypertrichosis og hyperhidrose er almindelige.
En række kliniske symptomer er forbundet med ændringer i central hæmodynamik. Med signifikant venøs hypertension øges belastningen på de rigtige dele af hjertet, hvilket resulterer i hypertrofi af hjertemusklen, en stigning i slagtilfælde og hjertevolumen. Når sygdommen skrider frem, begynder hjertets kontraktile funktion at svækkes, myogen udvidelse af hjertet opstår med udvidelsen af dets hulrum. Hjertesvigt udvikler sig, manifesteret ved åndenød, hjertebanken, ødem, overbelastet lever, ascites, anasarca. For medfødte arteriovenøse fistler er et fald i puls karakteristisk, der opstår efter fastspænding af adduktorarterien. Den reografiske kurve registreret fra lemmerne, hvor de arteriovenøse fistler er placeret, er kendetegnet ved en høj amplitude, fraværet af yderligere tænder på katakroten og en stigning i det reografiske indeks. I lemmernes distale segmenter reduceres kurvens amplitude tværtimod. Arterialisering af venøst blod fører til en stigning i dets mætning med ilt, hvis indhold i de udvidede vener stiger med 20-30%.
Den vigtigste metode til diagnosticering af medfødte arteriovenøse fistler er angiografi. Skel mellem direkte og indirekte angiografiske tegn på arteriovenøse fistler. Tilstedeværelsen af en kontrasterende anastomose eller et vaskulært hulrum, der kommunikerer med arterien og venen på angiogrammer, kaldes direkte tegn. Indirekte er tilstedeværelsen af en fistel indikeret ved samtidig kontrast mellem arterier og vener, udvidelse af lumen i adduktorarterien, udtømning af det vaskulære mønster distalt til placeringen af den arteriovenøse fistel.
Behandling: kirurgisk, består i ligering af patologiske anastomoser mellem hovedarterierne og venerne eller endovaskulær embolisering.
Men i nogle tilfælde garanterer selv forbinding af flere store fistler ikke gode resultater, da flere mikrofistler forbliver i det berørte lem, hvilket er årsagen til tilbagefald. De patienter, i hvilke forandringerne i lemmerne er så store, at dens funktion går helt tabt, og en sådan operation er praktisk taget nytteløs, lemmerne amputeres.
Parks-Weber-Rubashov syndrom
Alvorligheden af disse ændringer afhænger af antallet og størrelsen af arteriovenøse fistler, stedet for deres lokalisering. Dette sætter sit præg på sygdomsforløbet: langsom eller hurtig progression. Hvert af symptomerne på medfødte arteriovenøse fistler har sine egne manifestationer..
Udvidelsen af venerne udtrykkes ubetydeligt i sygdommens indledende fase og med en lille arteriovenøs udflåd. Kinkede vener komprimeres let ved palpation, men når trykket stopper, dannes de igen. I nogle tilfælde bemærkes deres pulsering. Når lemmen hæves, ændres intensiteten af venefyldning ikke. Hos nogle patienter med signifikant arteriovenøs udledning observeres pulsering af adduktorarterien.
Systolisk-diastolisk knurring er godt givet i kar og knogler, men i en afstand fra fistlen svækkes den. Punktet med maksimal intensitet af vaskulær støj og rystelser svarer til placeringen af den patologiske anastomose, undertiden den mest udvidede del af adduktorarterien. Hos patienter med arteriovenøse fistler bestemmes også Dobrovolskayas symptom.
Limbypertrofi manifesteres ved deres forlængelse og volumenforøgelse. Forskellen i længden af de berørte og upåvirkede lemmer i Parks-Weber-Rubashov syndrom når 8-10 cm. Gigantisme i lemmerne er baseret på øget vaskularisering af knoglevækstzoner - epifyselinier, en stigning i blodtrykket omkring epifysealbrusk og stimulering af periosteal ossifikation. I løbet af syndromet er forlængelse af lemmer det tidligste tegn på sygdommen, som først manifesteres af en ejendommelig hoppende gangart, derefter halthed og krumning i rygsøjlen.
En stigning i hudtemperaturen over lokaliseringen af arteriovenøse fistler er det tidligste og mest vedvarende symptom på Parkes-Weber-Rubashov syndrom. Det er forårsaget af strømmen af arterielt blod til det venøse system og langsommere venøs udstrømning. I symmetriske områder af de upåvirkede og berørte lemmer er forskellen i temperatur 3-8 ° C eller mere.
Trofiske lidelser i de distale ekstremiteter er karakteriseret ved konstant progression, modstand mod konservativ behandling. Trofiske sår kompliceres ofte af blødning, der ikke stopper, når der påføres en trykforbindelse. Pigmenterede pletter har forskellige størrelser, kan være enkelt og flere.
Ændringer i central hæmodynamik i medfødte aneurismer svarer til hjertesygdomme hos patienter med traumatiske arteriovenøse fistler. I den indledende periode af sygdommen bemærkes myokardiehypertrofi, en stigning i hjerneslag og minutvolumen i hjertet. Derefter udvikler hjertesvigt med pulmonal hypertension..
Prognosen for Parkes-Weber-Rubashov syndrom er ugunstig. I mangel af kvalificeret kirurgisk behandling dør patienter af hjertedekompensation, koldbrand i ekstremiteterne og andre komplikationer af sygdommen.
Diagnostik. Diagnosticering af Parkes-Weber-Rubashov syndrom er ikke vanskelig. I vanskelige situationer bekræftes diagnosen af sygdommen ved bestemmelse af venøs iltmætning i blodet, en ændring i det venøse tryk i det berørte lem, der er kendetegnet ved perioder med stigning og fald, hvilket svarer til faser af systole og diastole af hjertesammentrækninger.
Arteriografisk undersøgelse bestemmer direkte og indirekte tegn på medfødte aneurismer. Direkte tegn inkluderer:
- kontrast af det vaskulære hulrum, der kommunikerer med arterierne og venen;
- kontrasterende arteriovenøs fistel.
Indirekte tegn:
- fyldning af flere vaskulære hulrum med et kontrastmiddel, der ligner "sneflekker" eller et ikke-eksisterende plettet netværk af skibe;
- klar kontrast mellem den udvidede og indviklede adduktorarterie
utydelig fyldning af distal med kontrastmiddel. dele af arterien;
- samtidig kontrast mellem arterier og vener.
Differentiel diagnose af Parkes-Weber-Rubashov syndrom. Arteriovenøse fistler adskiller sig ofte fra ægte (medfødt) gigantisme, Recklinghausens neurofibromatose og akromegali. Et særpræg ved disse sygdomme er fraværet af dilatation af saphenøse vener, vaskulær støj og et symptom på rysten. Det normale iltindhold bestemmes i det venøse blod. Recklinghausens sygdom ledsages af svær knogledeformation og krumning. Akromegali er kendetegnet ved en stigning i kun de små knogler i de distale ekstremiteter efter afslutningen af processen med forbening af vækstbrusk. Samtidig forstørres dele af ansigtet hos patienter med akromegali - næsen, tungen, underkæben. Parallelt observeres neuropsykiatriske lidelser og metaboliske lidelser.
Hypertrofi af det berørte lem, alderspletter, åreknuder er også bemærket i Klippel-Trenone-syndromet, der er karakteriseret ved delvis eller fuldstændig obstruktion af de store vener. På samme tid har patienter med dette syndrom ingen pulsering af overfladiske vener, ingen vaskulære symptomer og ingen stigning i den delvise iltspænding i det venøse blod. Ved angiografisk undersøgelse etableres delvis eller fuldstændig obstruktion af de store vener.
Medfødte arteriovenøse fistler adskiller sig også med omfattende hæmangiomer, som også ofte ledsages af hypertrofi af blødt væv, forlængelse af lemmen og øget hudtemperatur i området med hemangiom lokalisering. Arterielle hæmangiomer kan pulse, et symptom på "felin purring" bestemmes undertiden over dem. Imidlertid har overfladisk placerede kavernøse hæmangiomer en blød konsistens og komprimeres let. Dybe hemangiomer vokser undertiden ind i muskler og knogler, klemmer nervestammerne, hvilket ledsages af udseendet af smerte i det berørte lem. Hæmangiomer placeret i tykkelsen af huden og subkutant væv kompliceres ofte af svær blødning. Hovedforskellen mellem medfødte hemangiomer og arigeriovenøse fistler er fraværet af arteriel blodudledning.
Behandling. Den eneste radikale måde at behandle patienter med Parks-Weber-Rubashov syndrom er kirurgisk indgreb. Dets volumen består i revision af kar og fuldstændig adskillelse af patologiske anastomoser (skeletisering af arterier og vener). Effekten af den udførte operation kan imidlertid kun opnås med enkelt og begrænset arteriovenøs meddelelse. Efterladelse af selv et lille antal arteriovenøse fistler ubundet ledsages af et tilbagefald af sygdommen. I tilfælde af omfattende eller multiple læsioner kombineret med tilstedeværelsen af langvarige ikke-helende sår, gentagen blødning, koldbrand og hjertedekompensation er amputation af lemmer indikeret (ofte høj).
Palliative operationer i form af ligering af den førende hovedarterie, pålæggelse af flere sutur suturer (Klapp type) er ikke effektive nok, da de udgør en fare for at forværre krænkelsen af regional hæmodynamik.
Selektiv røntgenendovaskulær okklusion af arterier involveret i arteriovenøs udledning er en lovende metode til behandling af patienter med Parkes-Weber-Rubashov syndromer. Røntgenendovaskulær okklusion kan også udføres i kombination med skeletisering af arterier og vener.
I den postoperative periode skal patienterne være under konstant opsyn af apoteket for hurtigt at opdage et tilbagefald af sygdommen..
Parker - Webers syndrom
Diagnostik og behandling af Parks-Weber-Rubashov syndrom
I strukturen af medfødte sygdomme i kredsløbssystemet, der ikke direkte er relateret til hjertet, er vaskulære patologier, der påvirker de arterielle og venøse systemer i ekstremiteterne mest almindelige. Den mest almindelige blandt alle angiodysplasier er Parks-Weber-Rubashov syndrom.
Anomali er kendetegnet ved tilstedeværelsen af anastomose mellem vener og arterier.
Fistler kan være flere, lokaliseres oftest i underekstremiteterne: i grenene af popliteal, i lårbens- eller tibiale arterier.
Patologi forstyrrer den naturlige kommunikation af blod i karene, fører til iltstøv i væv, ændringer i metaboliske processer, øger belastningen på hjertet og forårsager en række andre afvigelser.
Klassificering og egenskaber
Parks-Webers syndrom er en medfødt sygdom, men ikke arvelig. Patologier er lige så modtagelige for repræsentanter for begge køn.
Normalt, under intrauterin udvikling, op til et bestemt punkt, er venerne og arterierne ikke opdelt i funktionelle enheder og er ikke isoleret.
Udledning af blod, der strømmer gennem arterierne i venesystemet på dette stadium, er en fysiologisk proces. Når fosteret vokser, differentieres blodkar, kapillærsystemet udvikler sig.
Det er kapillærerne, der bliver forbindelsesledet mellem arterier og vener..
I løbet af den videre udvikling reduceres den direkte kommunikation, men i nogle tilfælde forbliver forbindelserne mellem arterier og vener. En sådan patologisk fistel kaldes ellers en fistel, fistel eller shunt..
Normalt er fistler lokaliseret på lemmerne, oftere på de nederste, de kan også være placeret i det bløde væv i bagagerummet, hovedet og nakken.
Typologi involverer adskillelse af patologiske ændringer i henhold til flere kriterier, hvoraf den første er skibets nærhed. Denne klassifikation indebærer to typer unormale anastomoser:
- En direkte arteriovenøs fistel er en direkte forbindelse mellem en vene og en arterie, som er så tæt på hinanden som muligt. Denne type patologi betragtes som den farligste for menneskers sundhed og liv, da kronisk hjertesvigt kan udvikle sig på baggrund af det..
- Indirekte. Karakteriseret ved tilstedeværelsen af en aneurysmal pose (hulrum) hos patienten mellem kommunikerende kar.
En anden klassificeringsfunktion karakteriserer placeringen og antallet af fistler, en sådan opdeling antyder følgende sygdomstyper:
- Lokaliseret. Patienten diagnosticeres med en enkelt fistel. Ofte ledsages en sådan anomali af mangler i andre vitale organer..
- Generaliseret. Denne type er kendetegnet ved tilstedeværelsen af flere fistler over et stort område..
På baggrund af anastomosens størrelse skelnes der mellem mikro- og makrofistler. Førstnævnte kan kun påvises under mikroskopisk undersøgelse af væv, sidstnævnte er synlige med det blotte øje.
Tilstedeværelsen af en patologisk anastomose er fyldt med farlige konsekvenser:
- Vævsstrukturen i venerne er forstyrret. Dette skyldes, at skibet udfører usædvanligt arbejde for det. Det muskulære lag i venen tykner, en elastisk indre membran vises.
- Væv oplever hypoxi, som er forbundet med udledning af arterielt blod direkte i venøs seng.
- Vævsmetabolisme forstyrres på grund af iltmangel.
- Trykket i venerne øges patologisk, hvilket fører til en stigning i belastningen på hjertet, som følge heraf opstår dekompensation af hovedorganet i det kardiovaskulære system.
Weber-Rubashov syndrom udtrykkes i varierende grad af sværhedsgrad. Det afhænger af sygdommens form, lokaliseringen af fistlerne og de menneskelige krops individuelle egenskaber. Almindelige symptomer er:
- Åreknuder, der påvirker saphenøse vener.
- Vibrationer af kar på stedet for anastomosen.
- En stigning i hudtemperaturen på fistelens sted, især direkte over den. Temperaturforskellen i lignende områder af de berørte og sunde lemmer kan nå otte grader.
- En stigning i størrelsen af det berørte lem. Benets længde, hvor de leddede skibe er placeret, kan overstige længden af et sundt lem med 5-10 centimeter. Halthed, skoliose - almindelige tegn på patologi.
- Sår og nekrose i hænder og fødder i de berørte lemmer. Forårsaget af en overtrædelse af den normale bevægelse af blod gennem blodbanen, mikrocirkulationsforstyrrelser.
Årsager til forekomst
Abnormiteter i dannelsen af arterier under intrauterin udvikling forekommer i 4. - 5. uges svangerskab. Vendannelsesforstyrrelser - mellem den femte og den ottende uge. Det antages, at udseendet af patologiske anastomoser kan forekomme i den femte til syvende graviditetsuge i nærværelse af tilstande, der er ugunstige for embryoet..
Faktorer, der kan føre til abnormiteter i det vaskulære systems struktur, er:
- Rygning, stofbrug, alkoholmisbrug under graviditet, især i de tidlige stadier.
- Virussygdomme, som en kvinde har lidt i fødselsperioden: mæslinger, røde hunde, influenza.
- Strålingseksponering.
- At tage medicin med teratogene virkninger.
Det beskrevne syndrom er en medfødt patologi, men ikke alle de diagnosticerede fistler er sådanne. Hos en voksen kan anastomose forekomme som et resultat af traumer, operationer eller en hjernetumor. Sådanne shunts betragtes som uafhængige fænomener og tilhører ikke et syndrom, hvis årsager ligger i en gravid kvindes livsstil..
Diagnostik og behandling
Diagnose af sygdommen involverer en kombination af flere metoder til undersøgelse af patienten. Blandt dem:
- Fysisk diagnostik. Undersøgelse afslører hypertrofi af det berørte lem, åreknuder, pulsation og vibrationer i karene. Når du lytter, registreres en kontinuerlig systolisk-diastolisk knurring, som øges på tidspunktet for systol.
- Kontrast radiografi. Fotografier viser tilstedeværelsen og placeringen af fistler.
- Magnetisk resonansbilleddannelse og beregnet angiografi. Mest informativ i diagnosen angiodysplasi.
- Doppler-ultralyd. Giver dig mulighed for at se krænkelser af blodgennemstrømningen i karene.
Traditionel terapi
Kirurgisk behandling er en effektiv metode til behandling af syndromet. Under operationen kan patologiske fistler fjernes, bandages eller tilstoppes. Kirurgisk behandling udføres i den tidlige barndom, mens irreversible ændringer i væv og organer endnu ikke er sket.
Før operationen kan der ordineres midler til symptomatisk behandling: angiobeskyttere, krampestillende midler, smertestillende midler.
Folkemedicin
Traditionel medicin er ineffektiv i kampen mod patologi. Som et supplement til traditionel terapi kan midler efter konsultation med en læge bruges til at normalisere aktiviteten i det kardiovaskulære system..
Anbefalinger til forebyggelse
Prognosen i fravær af behandling er dårlig. Dekompensation og hjertesvigt som følge af patologiske anastomoser fører til handicap. I denne henseende tilrådes gravide kvinder at overholde følgende forebyggelsesanbefalinger:
- Forebyggelse af virussygdomme, deres rettidig behandling.
- Stop med at ryge, drikke alkohol og stoffer.
- Forebyggelse af stråling og andre typer skadelige virkninger på kroppen af en gravid kvinde.
Parks-Weber-Rubashov syndrom er en alvorlig medfødt vaskulær patologi. Rettidig diagnose og tidlig kirurgisk behandling sikrer patientens bedring, fraværet af operation medfører handicap..
(2 5,00 ud af 5)
Indlæser…
Parks-Weber-Rubashov syndrom Behandling Kiev
Medfødt angiodysplasi (Parks-Weber-Rubashov syndrom) er den mest almindelige perifere vaskulære misdannelse. Karakteriseret ved tilstedeværelsen af patologiske fistler (fistler) mellem arterier og vener.
Arteriovenøse fistler er ofte flere, har forskellige kaliber og form. Afhængigt af diameteren er der makrofistler, der er synlige med det blotte øje, og mikrofistulaer, som kun påvises under mikroskopisk undersøgelse af væv i lemmerne..
Patologiske fistler er oftere placeret i femoralarterieområdet, grenene af poplitealarterien såvel som langs de tibiale arterier. Intensiv udledning af arterielt blod gennem arteriovenøse fistler fører til en stigning i blodtrykket i venerne.
På grund af den øgede funktionelle belastning ændres den histologiske struktur af venøs væg. Der er en fortykkelse af dens muskelmembran og dannelsen af en indre elastisk membran ("arterialisering" af venen).
En væsentlig del af arterielt blod i nærværelse af fistler kommer ind i venøs leje og omgår kapillærnetværket, derfor opstår der alvorlig iltsult i vævene og metaboliske processer forstyrres. På grund af venøs hypertension øges belastningen på hjertet, hvilket gradvist fører til udvidelse af dets grænser og hjertedekompensation.
Klinisk billede og diagnose: kliniske symptomer er forårsaget af forstyrrelser i regional cirkulation og central hæmodynamik.
Lemmerne forlænges med 3-8 cm, dets bløde væv hypertrofieres. Forlængelse af lemmer skyldes produktiv omstrukturering af knoglevæv på grund af øget vaskularisering af de epifysale linjer.
Tilstedeværelsen af åreknuder overfladiske vener på under- eller øvre lemmer er karakteristisk. Deres udseende er forbundet med høj venøs hypertension på grund af tilbagesvaling af blod fra arterien. Vænene i venerne har en tæt elastisk konsistens, næppe komprimerbar. De udvidede vener forsvinder ikke efter at have givet armen en hævet position. Nogle gange, set over dem, bestemmes pulsering..
En hånd, der påføres på det sted, hvor den arteriovenøse fistel projiceres, føles vibrationer (et symptom på "kattens purring"). Med auskultation i dette område høres en kontinuerlig systolisk-diastolisk knurring, som øges på tidspunktet for systol.
Det tidligste og mest vedvarende symptom på sygdommen er en stigning i temperaturen på lemmerhuden, især signifikant over placeringen af arteriovenøse anastomoser. Forskellen i temperatur mellem de symmetriske områder af de upåvirkede og berørte lemmer når 4-8 °.
Forstyrrelser i mikrocirkulation forbundet med regionale hæmodynamiske lidelser fører i nogle tilfælde til dannelse af sår og nekrose af de distale ekstremiteter. Sårene forårsager ofte gentagen kraftig blødning, hvilket fører til svær anæmi. Hypertrichosis og hyperhidrose er almindelige.
En række kliniske symptomer er forbundet med ændringer i central hæmodynamik.
Med signifikant venøs hypertension øges belastningen på de rigtige dele af hjertet, hvilket resulterer i hypertrofi af hjertemusklen, en stigning i slagtilfælde og hjertevolumen. Når sygdommen skrider frem, begynder hjertets kontraktile funktion at svækkes, myogen udvidelse af hjertet opstår med udvidelsen af dets hulrum. Hjertesvigt udvikler sig, manifesteret ved åndenød, hjertebanken, ødem, overbelastet lever, ascites, anasarca. For medfødte arteriovenøse fistler er et fald i puls karakteristisk, der opstår efter fastspænding af adduktorarterien. Den reografiske kurve registreret fra lemmerne, hvor de arteriovenøse fistler er placeret, er kendetegnet ved en høj amplitude, fraværet af yderligere tænder på katakroten og en stigning i det reografiske indeks. I lemmernes distale segmenter reduceres kurvens amplitude tværtimod. Arterialisering af venøst blod fører til en stigning i dets mætning med ilt, hvis indhold i de udvidede vener stiger med 20-30%.
Den vigtigste diagnostiske metode til medfødt arteriovenøs fistel er angiografi..
Skel mellem direkte og indirekte angiografiske tegn på arteriovenøse fistler. Tilstedeværelsen af en kontrasterende anastomose eller et vaskulært hulrum, der kommunikerer med arterien og venen på angiogrammer, kaldes direkte tegn.
Indirekte er tilstedeværelsen af en fistel indikeret ved samtidig kontrast mellem arterier og vener, udvidelse af lumen i adduktorarterien, udtømning af det vaskulære mønster distalt til placeringen af den arteriovenøse fistel.
Behandling: kirurgisk, består i ligering af patologiske anastomoser mellem hovedarterierne og venerne eller endovaskulær embolisering.
Men i nogle tilfælde garanterer selv forbinding af flere store fistler ikke gode resultater, da flere mikrofistler forbliver i det berørte lem, hvilket er årsagen til tilbagefald. De patienter, i hvilke forandringerne i lemmerne er så store, at dens funktion går helt tabt, og en sådan operation er praktisk taget nytteløs, lemmerne amputeres.
Parks-Weber-Rubashov syndrom
Det mest markante kliniske billede af medfødte arteriovenøse aneurismer observeres i Parkes-Weber-Rubashov syndrom. Alle de variationer, der observeres i denne sygdom, kan opdeles i lokal, regional og generel.
Lokale ændringer inkluderer øget mønster og åreknuder i de overfladiske vener, dilatation af adduktorarterien, systolisk-diastolisk knurring og rystende symptom ("kattens purr").
Regionale tegn er repræsenteret ved forlængelse og hypertrofi af ekstremiteterne, øget hudtemperatur eller lidelser i trofisk væv i form af hypertrichose, hyperhidrose, sår, misfarvning af huden (pigmentpletter). Generelle ændringer er kendetegnet ved nedsat central hæmodynamik.
Alvorligheden af disse ændringer afhænger af antallet og størrelsen af arteriovenøse fistler, stedet for deres lokalisering. Dette sætter sit præg på sygdomsforløbet: langsom eller hurtig progression. Hvert af symptomerne på medfødte arteriovenøse fistler har sine egne manifestationer..
Udvidelsen af venerne udtrykkes ubetydeligt i sygdommens indledende fase og med en lille arteriovenøs udflåd. Kinkede vener komprimeres let ved palpation, men når trykket ophører, dannes de igen.
I nogle tilfælde bemærkes deres pulsering. Når du hæver lemmen, ændres intensiteten af venefyldning ikke.
Hos nogle patienter med signifikant arteriovenøs udledning observeres pulsering af adduktorarterien.
Systolisk-diastolisk knurring er godt givet i kar og knogler, men i en afstand fra fistlen svækkes den. Punktet med maksimal intensitet af vaskulær støj og rystelser svarer til placeringen af den patologiske anastomose, undertiden den mest udvidede del af adduktorarterien. Hos patienter med arteriovenøse fistler bestemmes også Dobrovolskayas symptom.
Limbypertrofi manifesteres ved deres forlængelse og volumenforøgelse. Forskellen i længden af de berørte og upåvirkede lemmer i Parkes-Weber-Rubashov syndrom når 8-10 cm.
Lemmets gigantisme er baseret på øget vaskularisering af knoglevækstzoner - epifysealinjer, øget blodtryk omkring epifysealbrusk og stimulering af periosteal ossifikation.
I løbet af syndromet er forlængelse af lemmer det tidligste tegn på sygdommen, som først manifesteres af en ejendommelig hoppende gangart, derefter halthed og krumning i rygsøjlen.
En stigning i hudtemperaturen over lokaliseringen af arteriovenøse fistler er det tidligste og mest vedvarende symptom på Parkes-Weber-Rubashov syndrom. Det er forårsaget af strømmen af arterielt blod til det venøse system og langsommere venøs udstrømning. I symmetriske områder af de upåvirkede og berørte lemmer er forskellen i temperatur 3-8 ° C eller mere.
Trofiske lidelser i de distale ekstremiteter er karakteriseret ved konstant progression, modstand mod konservativ behandling. Trofiske sår kompliceres ofte af blødning, der ikke stopper, når der påføres en trykforbindelse. Pigmenterede pletter har forskellige størrelser, kan være enkelt og flere.
Ændringer i central hæmodynamik i medfødte aneurismer svarer til hjertesygdomme hos patienter med traumatiske arteriovenøse fistler. I den indledende periode af sygdommen bemærkes myokardiehypertrofi, en stigning i hjerneslag og minutvolumen i hjertet. Derefter udvikler hjertesvigt med pulmonal hypertension..
Prognosen for Parkes-Weber-Rubashov syndrom er ugunstig. I mangel af kvalificeret kirurgisk behandling dør patienter af hjertedekompensation, koldbrand i ekstremiteterne og andre komplikationer af sygdommen.
Diagnostik. Diagnosticering af Parkes-Weber-Rubashov syndrom er ikke vanskelig. I vanskelige situationer bekræftes diagnosen af sygdommen ved bestemmelse af venøs iltmætning i blodet, en ændring i det venøse tryk i det berørte lem, der er kendetegnet ved perioder med stigning og fald, hvilket svarer til faser af systole og diastole af hjertesammentrækninger.
Arteriografisk undersøgelse bestemmer direkte og indirekte tegn på medfødte aneurismer. Direkte tegn inkluderer:
? kontrast af det vaskulære hulrum, der kommunikerer med arterierne og venen;
? kontrasterende arteriovenøs fistel.
Indirekte tegn:
? fyldning af flere vaskulære hulrum med et kontrastmiddel, der ser ud som "sne pletter" eller et ikke-eksisterende ujævn netværk af kar;
? klar kontrast mellem den udvidede og indviklede adduktorarterie;
? utydelig fyldning af distal med kontrastmiddel. dele af arterien;
? samtidig kontrast mellem arterier og vener.
Differentiel diagnose af Parkes-Weber-Rubashov syndrom. Arteriovenøse fistler adskiller sig ofte fra ægte (medfødt) gigantisme, Recklinghausen neurofibromatose og akromegali.
Et særpræg ved disse sygdomme er fraværet af dilatation af saphenøse vener, vaskulær støj og et symptom på rysten. Normalt iltindhold bestemmes i venøst blod.
Recklinghausens sygdom ledsages af svær knogledeformation og krumning. Akromegali er kendetegnet ved en stigning i kun de små knogler i de distale ekstremiteter efter afslutningen af processen med forbening af vækstbrusk.
Samtidig forstørres dele af ansigtet hos patienter med akromegali - næsen, tungen, underkæben. Parallelt observeres neuropsykiatriske lidelser og metaboliske lidelser.
Hypertrofi af det berørte lem, alderspletter, åreknuder ses også i Klippel-Trenone syndrom, der er karakteriseret ved delvis eller fuldstændig obstruktion af de store vener.
På samme tid har patienter med dette syndrom ingen pulsering af overfladiske vener, ingen vaskulære symptomer og ingen stigning i den delvise iltspænding i det venøse blod..
Ved angiografisk undersøgelse etableres delvis eller fuldstændig obstruktion af de store vener.
Medfødte arteriovenøse fistler adskiller sig også med omfattende hæmangiomer, som ofte også ledsages af blødt vævshypertrofi, forlængelse af lemmer og øget hudtemperatur i området med lokalisering af hemangiom.
Arterielle hæmangiomer kan pulse, et symptom på "felin purring" bestemmes undertiden over dem. Imidlertid har overfladisk placerede kavernøse hemangiomer en blød konsistens, komprimeres let.
Dybe hemangiomer vokser undertiden ind i muskler og knogler, klemmer nervestammerne, hvilket ledsages af udseendet af smerte i det berørte lem. Hæmangiomer placeret i tykkelsen af huden og subkutant væv kompliceres ofte af svær blødning.
Hovedforskellen mellem medfødte hemangiomer og arigeriovenøse fistler er fraværet af arteriel blodudledning.
Behandling. Den eneste radikale måde at behandle patienter med Parks-Weber-Rubashov syndrom er kirurgisk indgreb. Dets volumen består i revision af blodkar og fuldstændig adskillelse af patologiske anastomoser (skeletisering af arterier og vener).
Effekten af den udførte operation kan imidlertid kun opnås med enkelt og begrænset arteriovenøs meddelelse. Efterladelse af selv et lille antal arteriovenøse fistler ubundet ledsages af et tilbagefald af sygdommen.
I tilfælde af omfattende eller multiple læsioner kombineret med tilstedeværelsen af langvarige ikke-helende sår, gentagen blødning, koldbrand og hjertedekompensation er amputation af lemmer indikeret (ofte høj).
Palliative operationer i form af ligering af den førende hovedarterie, pålæggelse af flere sutur suturer (Klapp type) er ikke effektive nok, da de udgør en fare for at forværre krænkelsen af regional hæmodynamik.
Selektiv røntgenendovaskulær okklusion af arterier involveret i arteriovenøs udledning er en lovende metode til behandling af patienter med Parkes-Weber-Rubashov syndromer. Røntgenendovaskulær okklusion kan også udføres i kombination med skeletisering af arterier og vener.
I den postoperative periode skal patienterne være under konstant opsyn af apoteket for hurtigt at opdage et tilbagefald af sygdommen..
Artiklen blev udarbejdet og redigeret af: læge-kirurg Pigovich I.B..
Parke-Weber-Rubashov syndrom
Medfødte venøse dysplasier
Postoperativ periode
Typer af operationer
Behandling
Differentiel diagnose af primære åreknuder
1. Sekundære åreknuder i postflebitisk syndrom
2. Kompenserende dilatation af overfladiske vener med kompression af iliac vener ved tumorer i bækkenorganerne.
3. Medfødte venøse sygdomme. Parks-Weber-Rubashov og Klippel-Trenone syndrom.
Komplikationer af åreknuder
1. Tromboflebitis af overfladiske vener
2. Blødning ved knudens brud
3. Dermatitis, eksem
4. Trofiske mavesår
1. Konservativ terapi:
a) elastisk bandage
b) elastiske strømper
c) begrænsning af tung fysisk aktivitet
2. Skleroterapi:
Introduktionen af skleroserende midler i knudepunkterne:
For første gang blev scleroterapi foreslået af Chassenyak i 1853.
1) Den indledende fase af sygdommen, enkelt knuder, med en negativ Troyanov-Trendelenburg test.
2) Løs åreknuder uden at involvere hovedstammerne i processen.
3) Tilbagefald af åreknuder, som ikke kræver genoperation.
Kontraindikation: tilstedeværelse af tromboflebitis.
3. Kirurgisk behandling:
1. Trussel mod blødning fra trofasår.
2. Kosmetisk defekt.
3. Mangel på resten af ventilen.
4. Kramper om natten, parashion, trofiske lidelser.
Kontraindikationer: alvorlige samtidige sygdomme i dekompensationsstadiet. Midlertidige kontraindikationer: graviditet, purulente sygdomme.
b) operationer, der eliminerer udledning af blod fra det dybe venøse system:
- ligering af den lille saphenous vene
c) operationer for at slukke for blodcirkulationen og udslettelse af åreknuder:
- syning af vener ifølge Klapp
- syning af vener ifølge Sokolov
1. Forhøjet position af det betjente lem.
2. At stå op tidligt (den anden dag efter operationen).
3. Elastisk bandage 1-2 måneder.
4. profylaktisk antibiotikabehandling ifølge indikationer.
98% af patienterne har en kur. 8% har tilbagefald.
I begyndelsen af det 20. århundrede beskrev litteraturen på lignende måde klinikken for sygdommen, der fortsætter med hypertrofi i lemmerne og åreknuder i underekstremiteterne. Syndromet omfattede følgende funktioner:
1) "nevus", der fanger forskellige dele af lemmerne;
2) åreknuder i lemmen, der opstår i den tidlige barndom;
3) hypertrofi af alle væv, især knogler, som øges både i længde og bredde.
I 1928 forbandt Rubashov denne patologi med tilstedeværelsen af flere medfødte arterielle venøse anastomoser hos patienter. I øjeblikket kaldes denne sygdom Parks-Weber-Rubashov syndrom..
Ætiologien og patogenesen af angiodysplasier er stadig under afklaring. Der fremsættes et antal hypoteser, hvoraf den mest pålidelige og populære er genetisk.
Nogle forfattere betragter angiodysplasier som et resultat af indflydelsen af endogene og eksogene faktorer på evolutionen. Ændringer forekommer på kromosomniveau med yderligere svækkelse af udviklingen i det vaskulære system. Der er en opfattelse af, at udviklingen af arteriovenøse fistler er forbundet med medfødt skade på det sympatiske nervesystem..
Med hensyn til patogenesen af angiodysplasi antages det, at der under påvirkning af ugunstige faktorer er en krænkelse af ethvert udviklingsstadium i det vaskulære system med dannelsen af forskellige typer blodkarfejl.
Klinikken for Parks-Weber-Rubashov syndrom er variabel og afhænger af de typiske tegn på defekten og på de hæmodynamiske lidelser. Det mest karakteristiske symptom er tilstedeværelsen af forskellige slags hæmangiomer, den såkaldte “flammende nevi”. De er normalt rige rødfarver og stiger over huden. Mindre almindelige flade hemangiomer.
Et andet karakteristisk træk ved medfødte arteriovenøse fistler er hypertrofi af det berørte lem. Lemmerne øges i længden. Hypertrofi opstår på grund af en stigning i eb-volumen på grund af fortykkelse af knogler eller blødt væv.
Det tredje karakteristiske træk er åreknuder og tortoositet i underekstremiteterne; med en signifikant arteriel udledning af blod er venerne spændte og pulserende. Når du hæver lemmen, aftager åreknuder ikke, som det er tilfældet med almindelige åreknuder.
Hyppige symptomer på sygdommen er: øget hårvækst på det berørte lem, hyperpigmentering; hyperkeratose, op til trofiske sår. Trofiske sår bløder ofte, blodet er rødt rødt.
De karakteristiske tidlige tegn på en arteriel-venøs fistel er en stigning i hudtemperaturen i det berørte område med 2-5 ˚C sammenlignet med et sundt lem og en stigning i sved..
Ved auskultation af det berørte lem bestemmes systolisk mumlen.
1. Angiografi. Et tegn på en arteriovenøs fistel er den samtidige kontrast mellem den arterielle og venøse seng..
2. RTg-grafik af lemmerne - fortykning af blødt væv med nedsat differentiering af lag; osteoporose, forlængelse af lemmer fortykning af knoglen.
3. Oxyhemometri af venøst blod. Hos patienter med arteriovenøse fistler er iltmætning i blodet i det berørte lem 9-29% højere end på den sunde side.
Der er også diagnostiske metoder til radionuklid..
Behandlingen sigter mod at korrigere regional hæmodynamik og gendanne funktionen af den berørte lem og hjerteaktivitet. Forsøg på at eliminere flere arteriovenøse fistler fører i sidste ende til amputation hos 30-70% af patienterne. Årsagerne til amputation er iskæmisk koldbrand, kraftig blødning fra hæmangomer (især intraossøs), hjertedekompensation.
Volumenet af kirurgiske indgreb kan være forskelligt: udskæring af fistlen, udskæring af hæmangiom, skeletarterie i kombination med udskæring af hæmangiomer.
Fandt du ikke det, du ledte efter? Brug søgning: